“很多間質性肺病患者都會有咳嗽、活動后氣短等癥狀，他們誤以為就是普通的感冒或感染，甚至自行服藥，從而延誤了最佳治療時間，導致了肺部出現了不可逆的損傷——肺纖維化。”近日，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院風濕免疫科主任醫師孟娟在接受《醫學科學報》采訪時表示，結締組織病除了引起關節疼痛，還可能會侵襲患者肺部。
孟娟（受訪者供圖）結締組織病（CTD）是風濕病里一類特殊的“自身攻擊型”風濕病，間質性肺病是結締組織病常見的嚴重肺部并發癥。簡單說，就是身體的免疫系統“認錯人”，錯誤地攻擊了自身的組織。例如系統性硬化病、類風濕關節炎、皮肌炎、干燥綜合征都屬于這類疾病。
“肺纖維化是肺部受損后過度修復導致肺硬化的過程，表現為肺泡和肺間質發炎硬化形成疤痕，使肺失去彈性。正常肺應像氣球一樣有彈性，但纖維化后肺變得硬邦邦，形態上呈現蜂窩狀，導致患者呼吸困難且難以恢復。纖維化一旦形成會持續加重，嚴重影響呼吸功能。”孟娟表示，結締組織病相關間質性肺病（CTD-ILD）患者肺部纖維化后，呼吸會變得困難、氣短，氧氣吸收變差。輕則影響生活，稍微活動就喘；重則可能導致呼吸衰竭，威脅生命。
研究顯示，因原發CTD病種的不同，患者發生肺纖維化的幾率差別較大，總體為3%~70%，其中系統性硬化病、類風濕關節炎、皮肌炎患者風險尤其高。由結締組織疾病引發的肺纖維化患者死亡風險不容小覷，5年累積死亡率可達52%。
治療須堅持“雙重達標”
孟娟提醒，CTD-ILD患者的臨床表現差異很大，有的患者僅在影像學檢查時發現異常，并無任何臨床癥狀，有的患者可以從一開始便表現為呼吸衰竭，且快速進展直至死亡。早期檢測出ILD并給予及時、適當的治療可以有效改善CTD-ILD患者的生存質量及預后。
目前，高分辨率CT（HRCT）是檢測ILD的首選方法，其檢測方便，敏感性及準確性高，但也存在價格高、有一定潛在輻射等問題。“通過對肺部一層層的掃描，我們就可以觀察到其間質的炎癥情況。當然，間質性肺病也不都是炎癥，也有些病人是纖維化的。這就需要我們借助其他檢驗手段，對患者進行進一步確診。”孟娟表示，ILD患者就診多集中在呼吸科、風濕免疫科。
一旦患者被診斷為ILD，還需要繼續尋找病因。孟娟表示，其中30%~40%患者均與免疫相關，尤其是與結締組織病相關的疾病。
“只有找到病因才能精準治療。”孟娟表示，但是CTD的發病機制仍不完全清楚。“即使我們給予了相關的免疫治療以后，仍然有些患者會有進展，主要表現為肺部向蜂窩肺、纖維化進展，患者整個肺功能就會變差。”
當前，業內針對CTD-ILD的治療共識可概括為“雙路并治”或“雙重達標”。一方面，須遏制“內在紊亂”之源：運用免疫調節藥物等手段，控制結締組織病本身異常的免疫應答。另一方面，則需阻斷“肺間質纖維化”之進程：針對肺部已出現的炎癥與纖維化病變展開干預，尤其強調早期啟用抗纖維化藥物，此為延緩肺功能下降的核心策略。
從被動就診到主動出擊
為了更早地精準發現CTD-ILD，北京朝陽醫院成立了CTD-ILD專病門診以實現對"風濕病+隱匿性咳嗽/氣短"的預警意識更強，可顯著縮短患者從首診到確診的時間。
“患者無需輾轉風濕科、呼吸科、影像科，一站式完成全套評估。”孟娟表示。
與此同時，通過專病標準化流程如肺功能、HRCT、血清標志物動態監測，進行精準干預與治療，實現改善患者長期生活質量的目標。
“這種一站式、規范化的方式，改變了以往‘等嚴重了才處理’的被動局面，轉向主動出擊、全程管理的新模式。不僅讓患者獲得更便捷、更專業的診療服務，抓住早期干預的黃金時機，更能確保治療的精準性、規范性和長期性，有效提升患者生活質量，同時也推動我國CTD-ILD整體診療水平的進步。”孟娟表示。
需要提醒的是，CTD-ILD患者一定要定期復查。通常病情穩定患者需要三個月復診一次，視病情狀態，醫生再決定采用何種檢查手段，但仍建議患者每年要復查一次HRCT，如果病情穩定兩年以上可以酌情再延長HRCT檢查間隔。
“最后，期望醫患都能抓住治療的黃金干預期，在疾病早期甚至無癥狀階段識別高風險患者，及早干預，阻止或延緩不可逆的肺纖維化進程。”孟娟說。
本文鏈接：孟娟：“蜂窩肺”不可逆，早治！http://www.sq15.cn/show-11-28375-0.html
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