先天性膽道閉鎖的治療藥物主要有熊去氧膽酸膠囊、腺苷蛋氨酸腸溶片、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、復方甘草酸苷片、脂溶性維生素注射液等。該疾病需以手術干預為主，藥物僅用于輔助改善膽汁淤積、預防感染或營養支持，具體用藥需嚴格遵醫囑。
1、熊去氧膽酸膠囊
熊去氧膽酸膠囊適用于膽汁淤積型肝病，可通過促進膽汁排泄緩解黃疸。該藥物需長期服用，使用期間需監測肝功能，可能出現腹瀉等不良反應。膽道完全梗阻者禁用。
2、腺苷蛋氨酸腸溶片
腺苷蛋氨酸腸溶片能改善膽汁代謝，用于術后肝功能異常輔助治療。需空腹整片吞服，常見頭痛、腹脹等副作用。對本品過敏者及兒童慎用。
3、注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉
注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉用于預防或治療膽道感染，需靜脈給藥。用藥前需皮試，可能出現皮疹、腹瀉等反應。嚴重肝功能不全者需調整劑量。
4、復方甘草酸苷片
復方甘草酸苷片具有抗炎保肝作用，可減輕膽管炎癥反應。長期使用需監測血鉀，高血壓患者慎用。需避免與利尿劑聯用。
5、脂溶性維生素注射液
脂溶性維生素注射液用于糾正膽汁缺乏導致的維生素ADKE吸收障礙。需深部肌注，過量可能引發中毒。需定期檢測血清維生素水平。
先天性膽道閉鎖患兒需終身隨訪管理，家長應定期帶孩子復查肝功能、超聲等檢查。術后需保證高熱量、低脂飲食，適量補充中鏈甘油三酯奶粉。注意觀察糞便顏色變化，避免劇烈運動，預防呼吸道感染。嚴格遵醫囑用藥，不可自行調整劑量或停藥。若出現發熱、黃疸加重等情況需立即就醫。
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