先天性肝臟閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、肝脾腫大、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯及凝血功能障礙。該疾病是新生兒期嚴(yán)重的膽道系統(tǒng)畸形，需早期識(shí)別并干預(yù)。
1、黃疸
出生后1-2周內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的黃疸，皮膚及鞏膜黃染明顯。與生理性黃疸不同，其血清膽紅素以直接膽紅素升高為主，尿膽紅素陽(yáng)性而糞膽原陰性。黃疸程度與膽道梗阻嚴(yán)重性相關(guān)，光照療法無(wú)法緩解。家長(zhǎng)需注意新生兒皮膚顏色變化，發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢測(cè)膽紅素水平。
2、陶土色糞便
由于膽汁無(wú)法排入腸道，患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地油膩。該癥狀在出生后3-5天即可顯現(xiàn)，是膽道完全閉鎖的特征性表現(xiàn)。家長(zhǎng)需每日觀察嬰兒排便顏色，發(fā)現(xiàn)異常需立即進(jìn)行超聲檢查和膽道造影確診。
3、肝脾腫大
肝臟質(zhì)地變硬且進(jìn)行性增大，右肋緣下可觸及腫大肝緣。隨著門靜脈高壓發(fā)展，脾臟也逐漸腫大。腹部超聲可見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張缺失，肝門部纖維塊形成。該癥狀提示已出現(xiàn)繼發(fā)性肝硬化，需評(píng)估肝纖維化程度決定手術(shù)方案。
4、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯
因膽汁缺乏導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，患兒體重增長(zhǎng)緩慢，可能出現(xiàn)佝僂病或出血傾向。營(yíng)養(yǎng)支持需采用特殊配方奶粉，補(bǔ)充維生素ADEK注射液。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線，配合營(yíng)養(yǎng)師調(diào)整喂養(yǎng)方案。
5、凝血功能障礙
維生素K吸收不足導(dǎo)致凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，表現(xiàn)為皮膚瘀斑、臍帶殘端滲血或消化道出血。需緊急肌注維生素K1注射液改善凝血功能，術(shù)前需輸注新鮮冰凍血漿糾正凝血異常。該癥狀提示疾病已進(jìn)入失代償期。
確診后應(yīng)在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù)，術(shù)后需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸膠囊、復(fù)方甘草酸苷片等藥物延緩肝硬化進(jìn)展。日常護(hù)理需保持皮膚清潔避免感染，喂養(yǎng)時(shí)少量多次保證熱量攝入，定期復(fù)查肝功能及超聲監(jiān)測(cè)門靜脈壓力。若出現(xiàn)嘔血、意識(shí)改變等門脈高壓并發(fā)癥，需考慮肝移植評(píng)估。
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