原發性硬化性膽管炎可通過藥物治療、內鏡治療、手術治療等方式干預。該病可能與自身免疫異常、慢性膽道感染等因素有關，通常表現為黃疸、皮膚瘙癢、乏力等癥狀。
1、藥物治療
熊去氧膽酸膠囊是常用藥物，有助于改善膽汁淤積。對于合并炎癥者可選用潑尼松片，免疫調節可能需要硫唑嘌呤片。藥物需嚴格遵醫囑使用，避免自行調整劑量。用藥期間需定期監測肝功能及藥物不良反應。
2、內鏡治療
經內鏡逆行胰膽管造影術可用于解除膽管狹窄，術中可放置支架改善膽汁引流。球囊擴張術適用于局限性狹窄，需重復進行以維持療效。操作后可能出現胰腺炎或膽管感染等并發癥，需密切觀察。
3、肝移植
終末期患者需考慮肝移植手術，適用于肝功能衰竭或頑固性瘙癢者。術后需長期服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預防排斥反應。移植后5年生存率較高，但存在膽管再狹窄風險。
4、營養支持
合并脂肪瀉者需補充維生素AD軟膠囊等脂溶性維生素。中鏈甘油三酯配方奶粉可改善營養吸收障礙。嚴重營養不良患者可能需要腸外營養支持，需定期監測營養指標。
5、并發癥管理
細菌性膽管炎急性發作時需用頭孢曲松鈉注射液抗感染。膽管癌變需通過磁共振胰膽管成像篩查，確診后行根治性手術。門靜脈高壓者需預防食管胃底靜脈破裂出血。
患者應保持低脂高蛋白飲食，避免酒精攝入。規律復查肝功能、腹部超聲及腫瘤標志物，監測疾病進展。出現發熱、腹痛加重等異常情況需及時就醫。適當進行散步等低強度運動有助于維持體能，但需避免過度勞累。心理疏導可幫助緩解焦慮情緒，必要時可尋求專業心理咨詢。
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