慢性溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速率超過(guò)骨髓代償能力導(dǎo)致的長(zhǎng)期貧血狀態(tài)，主要與遺傳性紅細(xì)胞缺陷、自身免疫性疾病、慢性感染等因素有關(guān)。
1、遺傳性因素
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是常見(jiàn)病因。前者因紅細(xì)胞膜蛋白基因突變導(dǎo)致細(xì)胞形態(tài)異常，后者因酶缺陷使紅細(xì)胞易受氧化損傷。患者可能出現(xiàn)黃疸、脾腫大等癥狀，需通過(guò)基因檢測(cè)確診。治療可選用葉酸片預(yù)防溶血危象，嚴(yán)重時(shí)需行脾切除術(shù)。
2、自身免疫性溶血
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血占主要類型，因B細(xì)胞異常產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體。常見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤等疾病，表現(xiàn)為血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)發(fā)熱。直接抗人球蛋白試驗(yàn)可確診，治療需用醋酸潑尼松片抑制免疫反應(yīng)，難治性病例需注射用利妥昔單抗。
3、慢性感染誘發(fā)
瘧疾、巴爾通體等病原體持續(xù)感染可導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞。瘧原蟲(chóng)寄生于紅細(xì)胞內(nèi)引發(fā)周期性溶血，表現(xiàn)為間歇性高熱、血紅蛋白下降。確診需血涂片找瘧原蟲(chóng)，治療用雙氫青蒿素哌喹片抗瘧，同時(shí)補(bǔ)充琥珀酸亞鐵片糾正貧血。
4、微血管病性溶血
血栓性血小板減少性紫癜和溶血尿毒綜合征屬于此類。因微血管內(nèi)血栓形成機(jī)械性損傷紅細(xì)胞，出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞和血小板減少。血漿置換是主要治療手段，需聯(lián)合注射用環(huán)磷酰胺控制病情進(jìn)展。
5、藥物或毒素所致
長(zhǎng)期接觸鉛、砷等重金屬或服用磺胺類藥物可能誘發(fā)。鉛中毒會(huì)抑制血紅素合成酶活性，典型表現(xiàn)為牙齦鉛線和腹部絞痛。確診需檢測(cè)血鉛濃度，治療用依地酸鈣鈉注射液驅(qū)鉛，配合復(fù)方三維亞鐵口服溶液補(bǔ)血。
慢性溶血性貧血患者應(yīng)保持均衡飲食，適量增加瘦肉、動(dòng)物肝臟等富含鐵和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)溶血危象，注意保暖預(yù)防感染。建議每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，出現(xiàn)頭暈加重、尿色加深等癥狀需及時(shí)就診。長(zhǎng)期服用激素者需監(jiān)測(cè)血壓血糖，脾切除術(shù)后應(yīng)按時(shí)接種肺炎球菌疫苗。
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