重度肺動(dòng)脈高壓屬于嚴(yán)重的心血管疾病，其危害性較大，可能導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。主要危害包括右心室負(fù)荷加重、活動(dòng)耐力顯著下降、猝死風(fēng)險(xiǎn)增加、多器官缺氧損傷以及預(yù)期壽命縮短。
1、右心衰竭：
持續(xù)升高的肺動(dòng)脈壓力使右心室長期超負(fù)荷工作，心肌代償性肥厚最終失代償，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖可顯示右心室擴(kuò)大及三尖瓣反流，需通過靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓力延緩病情進(jìn)展。
2、運(yùn)動(dòng)受限：
肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)時(shí)心輸出量無法滿足機(jī)體需求，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、乏力，6分鐘步行距離常低于300米。建議采用低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練結(jié)合氧療改善癥狀，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥。
3、猝死風(fēng)險(xiǎn)：
重度患者易發(fā)生惡性心律失?；蚍蝿?dòng)脈破裂，猝死率可達(dá)30%。心電圖可見右心室勞損表現(xiàn)，動(dòng)態(tài)監(jiān)測顯示QT間期延長或室性早搏時(shí)需考慮植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器預(yù)防。
4、器官缺氧：
低氧血癥可導(dǎo)致腦功能減退、腎功能損傷及代謝性酸中毒。動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60mmHg時(shí)需長期家庭氧療，合并紅細(xì)胞增多癥者可能需放血治療。
5、預(yù)后不良：
未經(jīng)治療的重度患者3年生存率不足40%，靶向藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非可延長生存期。定期評(píng)估WHO功能分級(jí)對(duì)調(diào)整治療方案至關(guān)重要。
肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每日食鹽量控制在3克以內(nèi)，避免加重水鈉潴留。建議選擇游泳、太極拳等低負(fù)荷運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)血氧飽和度應(yīng)維持在90%以上。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持每日尿量1500毫升以上有助于減輕心臟負(fù)荷，睡眠時(shí)采用半臥位可改善夜間呼吸困難。心理疏導(dǎo)和加入患者互助組織有助于緩解焦慮抑郁情緒。
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