肺間質纖維化的病因主要有長期吸入粉塵、藥物副作用、結締組織病、環境污染物刺激、遺傳因素等。該病是多種因素共同作用導致的肺部慢性炎癥和纖維化改變。
1、長期吸入粉塵
長期接觸石棉、矽塵、煤塵等職業性粉塵可導致肺泡上皮細胞損傷。粉塵顆粒沉積在肺泡內會誘發持續性炎癥反應，成纖維細胞過度增殖最終形成肺纖維化。此類患者多伴有咳嗽、進行性呼吸困難等癥狀，需脫離粉塵環境并接受抗纖維化治療。
2、藥物副作用
部分化療藥物如博來霉素、甲氨蝶呤等可能直接損傷肺組織。抗生素中的呋喃妥因、抗心律失常藥胺碘酮等也可通過氧化應激反應導致肺泡炎。這類藥物性肺損傷早期停藥可逆轉，晚期則可能進展為不可逆纖維化。
3、結締組織病
類風濕關節炎、系統性硬化癥等自身免疫性疾病常累及肺部。免疫復合物沉積在肺泡間隔引發慢性炎癥，最終導致肺間質重構。這類患者除肺部癥狀外，多伴有關節腫脹、雷諾現象等原發病表現。
4、環境污染物刺激
長期暴露于禽類羽毛、霉變谷物等有機粉塵可能誘發過敏性肺炎。某些化學氣體如氯氣、二氧化硫等可直接損傷氣道和肺泡上皮。反復接觸這些刺激物會使肺部修復機制失衡，逐漸發展為纖維化。
5、遺傳因素
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關基因突變。這些遺傳缺陷會影響肺泡上皮細胞的再生能力，使肺部更易受到損傷因素的侵害。家族性肺纖維化患者通常發病年齡較早，病情進展較快。
肺間質纖維化患者需嚴格戒煙并避免二手煙，保持居住環境通風良好。日常可進行散步、太極拳等低強度運動改善肺功能，但需避免劇烈運動誘發缺氧。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、蛋類、新鮮蔬菜等，適量飲水有助于稀釋痰液。冬季注意保暖防感冒，建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復查肺功能和高分辨率CT，出現急性加重需立即就醫。
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