系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，具體癥狀包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道功能紊亂及心肺受累。
1、皮膚硬化：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃，逐漸發(fā)展為全身皮膚增厚硬化，呈蠟樣光澤。皮膚病變可限制關(guān)節(jié)活動，導(dǎo)致面具臉、張口困難等特征性改變。病理檢查可見膠原纖維異常增生。
2、雷諾現(xiàn)象：
90%患者首發(fā)癥狀為遇冷或情緒緊張時手指蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化，由小血管痙攣引起。長期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致指端潰瘍或凹陷性瘢痕，嚴重者需警惕指尖壞疽風(fēng)險。
3、關(guān)節(jié)肌肉癥狀：
60%患者出現(xiàn)對稱性關(guān)節(jié)腫痛，晨僵持續(xù)時間短于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。肌肉受累表現(xiàn)為近端肌無力伴肌酶輕度升高，需與多發(fā)性肌炎鑒別。X線可見指骨吸收或鈣質(zhì)沉積。
4、消化道病變：
食管下段蠕動減弱導(dǎo)致反流性食管炎，表現(xiàn)為燒心、吞咽困難。腸道受累可引起腹脹、腹瀉與便秘交替。特征性表現(xiàn)為胃竇血管擴張癥，內(nèi)鏡下可見西瓜胃樣改變。
5、心肺并發(fā)癥：
肺動脈高壓是主要致死原因，表現(xiàn)為活動后氣促、胸痛。間質(zhì)性肺病早期僅CT顯示磨玻璃影，晚期出現(xiàn)肺纖維化。心臟受累可見傳導(dǎo)阻滯、心包積液，超聲心動圖有助于早期篩查。
患者需保持皮膚清潔濕潤，避免接觸寒冷刺激；飲食采用低脂少食多餐原則，餐后保持直立位；規(guī)律進行關(guān)節(jié)伸展運動防止攣縮；每3-6個月需系統(tǒng)評估肺功能、心臟超聲及腎功能。冬季注意手足保暖，戒煙并控制血壓可延緩血管病變進展。出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、呼吸困難或水腫等癥狀時應(yīng)及時就診。
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