原發性膽汁性膽管炎的常見癥狀主要有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、右上腹不適、脂肪瀉。該疾病是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期癥狀可能不明顯，隨著病情進展逐漸顯現。
1、皮膚瘙癢
皮膚瘙癢是原發性膽汁性膽管炎最常見的早期癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經有關。瘙癢通常從手掌和足底開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重。患者可能因反復抓撓導致皮膚破損或繼發感染。輕度瘙癢可通過保濕護理緩解，嚴重時需醫生開具考來烯胺等膽汁酸結合劑。
2、疲勞
約80%患者會出現持續性疲勞，其發生機制與中樞神經系統功能障礙、睡眠紊亂或甲狀腺功能異常相關。疲勞程度與肝功能損害不直接相關，可能早于其他癥狀出現。建議患者調整作息并補充維生素D，但需注意疲勞也可能是貧血或抑郁的表現。
3、黃疸
黃疸多在疾病中晚期出現，表現為皮膚和鞏膜黃染，提示膽紅素代謝障礙。由于膽小管破壞導致結合膽紅素反流入血，可能伴隨尿液顏色加深和大便顏色變淺。出現黃疸需警惕肝硬化風險，應及時監測肝功能指標如堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶。
4、右上腹不適
部分患者會感到右上腹隱痛或脹滿感，與肝臟腫大或膽囊功能障礙有關。體檢可能觸及腫大的肝臟邊緣。需通過超聲檢查排除膽結石等并發癥，熊去氧膽酸治療可改善膽汁淤積相關癥狀。
5、脂肪瀉
晚期患者因膽汁分泌不足導致脂肪消化吸收障礙，表現為惡臭油膩便、體重下降和脂溶性維生素缺乏。糞便檢測可見脂肪球，血液檢查可能顯示維生素A、D、E、K水平降低。需采用低脂飲食并補充中鏈甘油三酯和維生素制劑。
原發性膽汁性膽管炎患者應保持均衡飲食，適當增加優質蛋白和復合碳水化合物攝入，限制動物脂肪。規律監測骨密度預防骨質疏松，避免飲酒和使用肝毒性藥物。建議每3-6個月復查肝功能、自身抗體和肝臟彈性檢測，早期干預可顯著延緩疾病進展。合并干燥綜合征或甲狀腺疾病時需多學科協作管理。
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