結締組織疾病肺部表現的治療方式主要有生活干預、藥物治療、氧療、肺康復訓練、手術治療。
1、生活干預
戒煙是基礎措施，避免接觸粉塵和冷空氣刺激。保持室內濕度有助于緩解氣道干燥，每日飲水量建議超過1500毫升。營養支持需保證優質蛋白攝入，如雞蛋清和魚肉，同時限制高鹽飲食以減輕水腫風險。
2、藥物治療
糖皮質激素如潑尼松可抑制炎癥反應，免疫抑制劑如環磷酰胺適用于進展性肺纖維化。抗纖維化藥物吡非尼酮能延緩肺功能下降，需監測肝功能。合并肺動脈高壓時可使用波生坦等靶向藥物，感染時需根據病原學選擇抗生素。
3、氧療
靜息狀態下血氧飽和度低于90%需長期家庭氧療，活動后明顯低氧者建議便攜式制氧機輔助。夜間氧療能改善睡眠質量，流量調節以維持氧飽和度92%-94%為宜。定期進行動脈血氣分析評估療效。
4、肺康復訓練
腹式呼吸訓練每日三次可增強膈肌力量，縮唇呼吸能改善氣道塌陷。上肢抗阻運動結合下肢踏車訓練，每周三次維持心肺耐力。呼吸操需在康復師指導下進行，避免過度疲勞誘發呼吸困難。
5、手術治療
終末期肺纖維化可考慮肺移植，需評估原發病控制情況。胸腔鏡肺活檢用于診斷困難病例，術后需警惕氣胸并發癥。肺動脈血栓內膜剝脫術適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，術后需終身抗凝。
患者應每三個月復查高分辨率CT和肺功能，氣候變化時注意保暖防感染。飲食推薦高維生素C的獼猴桃和西藍花，避免生冷食物刺激氣道。保持適度有氧運動如八段錦，運動時佩戴血氧監測儀。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，可加入病友互助小組獲取支持。出現發熱或呼吸困難加重需立即就醫。
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