原發(fā)性膽汁性膽管炎可通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療，肝移植手術(shù)干預(yù)，以及飲食調(diào)節(jié)、生活方式改善等方式治療。原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫異常、遺傳易感性等因素有關(guān)。
1、藥物治療
熊去氧膽酸膠囊是原發(fā)性膽汁性膽管炎的一線治療藥物，能夠改善膽汁淤積，延緩肝纖維化進(jìn)展。奧貝膽酸片適用于對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者，可降低堿性磷酸酶水平。部分患者可能需要聯(lián)用布地奈德腸溶膠囊以減輕炎癥反應(yīng)。藥物治療需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。
2、手術(shù)治療
對(duì)于終末期肝病患者，肝移植是有效的治療手段，可顯著改善生存率。手術(shù)適應(yīng)證包括頑固性腹水、肝性腦病或肝功能衰竭。術(shù)后需長期使用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。
3、飲食調(diào)節(jié)
患者應(yīng)保證充足熱量攝入，每日蛋白質(zhì)攝入量控制在每公斤體重1-1.2克。限制鈉鹽攝入有助于減輕水腫癥狀。適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯可改善脂肪吸收不良。脂溶性維生素A、D、E、K的補(bǔ)充對(duì)預(yù)防骨質(zhì)疏松和夜盲癥尤為重要。
4、生活方式
避免飲酒和肝毒性藥物。規(guī)律有氧運(yùn)動(dòng)如步行、游泳有助于維持肌肉量和骨密度。皮膚瘙癢患者可使用溫水沐浴，避免搔抓。保持規(guī)律作息，保證充足睡眠。
5、并發(fā)癥管理
骨質(zhì)疏松患者需補(bǔ)充鈣劑和維生素D3滴劑，必要時(shí)使用阿侖膦酸鈉片。門靜脈高壓患者需預(yù)防食管胃底靜脈曲張出血。合并干燥綜合征時(shí)可使用人工淚液緩解眼干癥狀。
原發(fā)性膽汁性膽管炎患者應(yīng)定期復(fù)查肝功能、超聲等檢查，監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展。保持樂觀心態(tài)，避免過度勞累。注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。出現(xiàn)乏力加重、黃疸加深等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。飲食上宜少量多餐，選擇易消化食物，避免高脂飲食加重膽汁淤積。
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