原發性膽汁性膽管炎的癥狀主要有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、右上腹不適、脂肪瀉等。該病是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期癥狀可能較輕微，隨著病情進展可逐漸加重。
1、皮膚瘙癢
皮膚瘙癢是原發性膽汁性膽管炎最常見的早期癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經有關。瘙癢通常從手掌和足底開始，逐漸蔓延至全身，夜間可能加重。患者可表現為皮膚抓痕、色素沉著等繼發改變。治療上可遵醫囑使用考來烯胺散、熊去氧膽酸膠囊等藥物緩解癥狀，嚴重時需結合紫外線光療。
2、疲勞
疲勞是該病特征性表現之一，約半數患者會出現持續性乏力，程度與肝功能損害不直接相關。疲勞可能由中樞神經系統膽汁酸代謝異常、睡眠障礙或合并甲狀腺功能減退導致。建議患者保持規律作息，避免過度勞累，必要時可進行貧血篩查及甲狀腺功能檢查。
3、黃疸
黃疸多出現在疾病中晚期，表現為皮膚和鞏膜黃染，提示肝內膽管破壞嚴重。伴隨尿液顏色加深、糞便顏色變淺等膽汁排泄障礙表現。血清膽紅素升高是預后不良的指標之一，需密切監測肝功能，及時使用奧貝膽酸片等藥物干預。
4、右上腹不適
約30%患者會出現右上腹隱痛或脹滿感，可能與肝臟腫大牽拉肝包膜有關。體檢可觸及腫大的肝臟邊緣，超聲檢查常顯示肝內膽管擴張。需注意與膽石癥、膽囊炎鑒別，避免高脂飲食可減輕癥狀。
5、脂肪瀉
晚期患者因膽汁分泌不足導致脂肪消化吸收障礙，表現為惡臭油膩便、體重下降及脂溶性維生素缺乏。糞便脂肪定量檢測陽性，可能伴隨維生素D缺乏性骨病。需補充中鏈甘油三酯及維生素AD膠丸，必要時使用胰酶腸溶膠囊輔助消化。
原發性膽汁性膽管炎患者應保持低脂高蛋白飲食，每日適量補充維生素D3滴劑和維生素K1注射液。避免飲酒及肝毒性藥物，每3-6個月定期復查肝功能、自身抗體及肝臟彈性檢測。出現食管靜脈曲張等門脈高壓表現時需及時進行胃鏡檢查，骨質疏松患者建議進行雙能X線骨密度評估。
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