血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是一種可治療的急重癥，早期診斷和規范治療可使80%以上患者獲得緩解。核心治療包括血漿置換、免疫抑制和輔助藥物，5年生存率可達90%。
1.血漿置換是TTP的一線療法。通過置換患者血漿清除異常的超大血管性血友病因子多聚體（UL-vWF）和抗ADAMTS13抗體，每日1次連續3-7天，置換量推薦1-1.5倍血漿體積。聯合新鮮冰凍血漿補充可糾正ADAMTS13酶缺乏。
2.免疫抑制治療針對獲得性TTP。利妥昔單抗每周375mg/m2靜脈輸注，4周療程能有效清除B細胞；環孢素3-5mg/kg/d分兩次口服維持免疫平衡；糖皮質激素如甲潑尼龍1g/d沖擊3天后續漸減量。
3.輔助藥物改善微循環障礙。Caplacizumab每日10mg皮下注射阻斷vWF與血小板結合；重組ADAMTS13酶替代治療正在臨床試驗階段；阿司匹林81mg/d預防血栓需在血小板＞50×10?/L時使用。
4.支持治療預防并發癥。血紅蛋白＜70g/L輸注洗滌紅細胞；血小板輸注僅用于活動性出血或侵入性操作前；癲癇發作可用左乙拉西坦控制；腎功能不全時需調整藥物劑量。
5.緩解后監測防止復發。出院后每月檢測ADAMTS13活性，＜10%提示復發風險；利妥昔單抗維持治療每3個月1次；避免妊娠、感染等誘發因素；疫苗接種需在B細胞恢復后進行。
血栓性血小板減少性紫癜的預后與治療時機密切相關，發病72小時內啟動血漿置換可顯著降低死亡率。即使獲得緩解，患者仍需終身隨訪監測ADAMTS13活性，10%-30%病例可能復發?；驒z測有助于鑒別遺傳性TTP，這類患者需定期預防性血漿輸注。最新生物制劑如caplacizumab可將復發率降低67%，但費用較高需權衡利弊。
本文鏈接：血栓性血小板減少性紫癜能治好嗎http://www.sq15.cn/show-9-48009-0.html
聲明：本網站為非營利性網站，本網頁內容由互聯網博主自發貢獻，不代表本站觀點，本站不承擔任何法律責任。天上不會到餡餅，請大家謹防詐騙！若有侵權等問題請及時與本網聯系，我們將在第一時間刪除處理。
上一篇： 嚴重貧血怎么辦 六招改善嚴重貧血
下一篇： 特發性血小板減少性紫癜該怎么治療