肺泡蛋白沉著癥主要表現為進行性呼吸困難、咳嗽、乏力、低氧血癥及肺部影像學特征性改變。
1、呼吸困難:
早期表現為活動后氣短,隨著病情進展可發展為靜息狀態下呼吸困難。呼吸困難程度與肺泡內蛋白沉積范圍相關,嚴重者可能出現呼吸衰竭。肺功能檢查常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。
2、咳嗽癥狀:
約半數患者出現干咳或咳少量白色泡沫痰,通常無膿性分泌物。咳嗽可能與肺泡內異常蛋白刺激氣道感受器有關,部分患者咳嗽癥狀在晨起時加重。
3、全身乏力:
由于慢性低氧血癥導致組織供氧不足,患者常伴有無明顯誘因的疲勞感。乏力程度與疾病嚴重程度呈正相關,嚴重者可出現體重下降等消耗性表現。
4、低氧血癥:
動脈血氣分析顯示血氧分壓降低,活動后氧飽和度下降明顯。低氧血癥可能逐漸加重,部分患者需要長期氧療支持。靜息狀態下出現發紺提示病情已進入晚期。
5、影像學特征:
胸部CT典型表現為雙肺彌漫性磨玻璃影伴小葉間隔增厚,形成"鋪路石"樣改變。病變多從肺門向周邊擴散,下葉受累更明顯。X線胸片可見雙側對稱性肺泡浸潤影。
確診患者需避免吸煙及二手煙暴露,保持適度有氧運動如散步、游泳以改善肺功能,飲食應保證高蛋白、高維生素攝入,注意預防呼吸道感染。建議每3-6個月復查肺功能及胸部影像學,監測病情變化。出現癥狀加重時應及時就醫評估是否需進行全肺灌洗治療。
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