近日，廣東佛山一名5歲小男孩因食用了一包混有蠶豆的堅果，發生溶血危象（紅細胞短時間大量破壞致嚴重貧血、黃疸及多器官功能損傷的危急狀態），被診斷為蠶豆病，送入ICU搶救后才脫離危險。吃蠶豆為何會引發溶血危象？
什么是蠶豆病
浙江大學醫學院附屬第二醫院血液內科副主任醫師張旭照解釋，“蠶豆病”學名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥，正常情況下，人體內的這種酶能夠保護紅細胞的細胞膜免受氧化損傷。然而，對于蠶豆病患者而言，他們體內缺乏足夠的這種酶來抵御外界的氧化攻擊。
攝入蠶豆后，蠶豆中所含的氧化性物質會觸發蠶豆病患者紅細胞內的氧化應激反應。這種反應就像一場“風暴”，紅細胞膜被無情破壞，進而引發血管內溶血。
在溶血的過程中，大量紅細胞破裂，導致血紅蛋白尿、黃疸及貧血等癥狀。同時，紅細胞破裂后釋放出的游離血紅蛋白，可能會堵塞腎小管，就像水管被異物堵住，極易引發急性腎衰竭。情況嚴重時，甚至會危及患者的生命。
不過，張旭照表示，多數患者在停止進食蠶豆后，身體會逐漸恢復。但癥狀嚴重的患者，需要通過輸血來補充丟失的紅細胞。
哪些人易被蠶豆病“盯上”？
“蠶豆病有明確的遺傳傾向，屬于X連鎖不完全顯性遺傳。”張旭照說，“男性只有一條X染色體，如果這條染色體上攜帶了致病基因，必定會發病。而女性有兩條X染色體，通常情況下，即使其中一條染色體攜帶致病基因，另一條正常的染色體還能起到‘彌補’作用，所以女性多為攜帶者。但在少數情況下，女性也會發病。”
如果父母或近親患有蠶豆病，那么子女患病的風險就會顯著升高。因此，新生兒篩查對于早期識別高風險個體至關重要。
蠶豆病也呈現地域特征。張旭照介紹，在我國南方蠶豆種植區，蠶豆病的發病率相對較高。這可能與當地的飲食習慣及基因遺傳特點有關。
發病年齡方面，以5歲以下兒童為主，占病例總數的70%。張旭照認為，這主要是因為兒童的酶系統發育尚未完善，身體的免疫反應敏感性也相對較高。
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