原發(fā)性血小板增多癥可能導(dǎo)致血栓形成、出血傾向、脾臟腫大、妊娠并發(fā)癥及轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或白血病等危害。該疾病屬于骨髓增殖性腫瘤，需通過(guò)血液檢查、骨髓活檢確診，治療包括抗血小板藥物、降細(xì)胞治療和干擾素等。
1、血栓形成
血小板異常增多會(huì)顯著增加血液黏稠度，微小血管和重要臟器血管可能發(fā)生栓塞。下肢深靜脈血栓可能引發(fā)腫脹疼痛，腦血管栓塞可導(dǎo)致中風(fēng)癥狀如偏癱失語(yǔ)，冠狀動(dòng)脈血栓可能誘發(fā)心肌梗死。血栓風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增長(zhǎng)和合并高血壓糖尿病等基礎(chǔ)疾病進(jìn)一步升高。
2、出血傾向
雖然血小板數(shù)量增多，但功能缺陷可能導(dǎo)致異常出血。常見(jiàn)表現(xiàn)為鼻出血、牙齦滲血、皮膚瘀斑，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)消化道出血或顱內(nèi)出血。出血癥狀多與血小板功能異常、血管內(nèi)皮損傷以及獲得性血管性血友病等因素相關(guān)。
3、脾臟腫大
骨髓過(guò)度增殖可導(dǎo)致脾臟代償性增大，約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)左上腹飽脹感。脾功能亢進(jìn)可能進(jìn)一步加重血小板消耗，形成惡性循環(huán)。巨脾可能壓迫鄰近器官，增加脾梗死風(fēng)險(xiǎn)，極端情況下需考慮脾切除手術(shù)。
4、妊娠風(fēng)險(xiǎn)
孕婦患者發(fā)生胎盤(pán)血栓的概率顯著增高，可能導(dǎo)致流產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限或子癇前期。妊娠期需密切監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，調(diào)整抗凝方案。部分降細(xì)胞藥物具有致畸性，孕前需進(jìn)行藥物調(diào)整和遺傳咨詢(xún)。
5、疾病轉(zhuǎn)化
長(zhǎng)期未控制的病例可能進(jìn)展為骨髓纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血和脾臟進(jìn)一步增大。約少數(shù)患者可能轉(zhuǎn)化為急性白血病，此時(shí)需進(jìn)行化療或造血干細(xì)胞移植。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和基因突變情況有助于早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化跡象。
患者應(yīng)保持適度水分?jǐn)z入避免血液濃縮，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。飲食宜選擇低脂高纖維食物，限制動(dòng)物內(nèi)臟等高嘌呤飲食。建議每三個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和凝血功能，出現(xiàn)頭痛胸痛等不適癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。寒冷季節(jié)需注意保暖防止血管收縮誘發(fā)血栓，旅行時(shí)避免久坐不動(dòng)。通過(guò)規(guī)范治療和生活方式管理，多數(shù)患者可獲得長(zhǎng)期病情穩(wěn)定。
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