先天性腸道畸形需根據具體類型選擇手術矯正，常見治療方式包括腸造瘺術、腸吻合術和腹腔鏡微創手術。
1、確診檢查：
新生兒出現嘔吐、腹脹或排便異常時需立即就醫，通過腹部X光、超聲或造影檢查明確畸形類型。完全性腸梗阻需6小時內急診手術，部分梗阻可先進行胃腸減壓等保守治療。產前超聲發現腸道擴張的胎兒出生后需轉入新生兒外科評估。
2、手術干預：
腸閉鎖需切除病變段后行端端吻合，腸旋轉不良采用Ladd手術固定腸系膜。先天性巨結腸病變腸段切除后做拖出型吻合，嚴重病例可能需分兩期手術。微創手術適用于十二指腸隔膜等簡單畸形，創傷小恢復快。
3、術后護理：
造瘺患兒需每日測量瘺口尺寸，使用防漏膏保護周圍皮膚。腸吻合術后需禁食5-7天，通過靜脈營養支持。監測腸鳴音恢復情況，逐步過渡到深度水解奶粉喂養，避免過早攝入高滲食物引發吻合口水腫。
4、營養管理：
短腸綜合征患兒需補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素，采用持續泵入喂養方式。先天性腸神經節細胞缺失癥術后需低渣飲食，補充益生菌調節菌群。定期監測體重、前白蛋白等營養指標，必要時進行腸內營養支持。
5、長期隨訪：
術后每3個月復查腹部超聲評估腸道功能，1歲時進行造影檢查確認吻合口狀況。關注排便頻率和性狀變化，腸粘連可能導致反復腹痛。學齡期注意監測生長發育曲線，存在吸收障礙需持續補充鈣鐵鋅等微量元素。
術后康復期建議采用母乳或深度水解配方奶喂養，添加輔食應從低纖維的南瓜泥、蘋果泥開始。恢復期可進行腹部按摩促進腸蠕動，避免劇烈跑跳運動。定期評估肛門括約肌功能，進行排便訓練時保持耐心。注意觀察腸造瘺袋滲漏情況，及時更換防漏底盤預防皮膚潰爛。維持環境清潔減少感染風險，術后半年內避免接種減毒活疫苗。
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