急性白血病是一種造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中異常原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞大量增殖并抑制正常造血功能。急性白血病可分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性髓系白血病兩大類，通常伴隨貧血、出血、感染及器官浸潤(rùn)等癥狀。
1、發(fā)病機(jī)制
急性白血病的發(fā)生與造血干細(xì)胞基因突變有關(guān)，這些突變導(dǎo)致細(xì)胞分化受阻并異常增殖。常見誘因包括電離輻射、苯類化學(xué)物質(zhì)接觸、某些化療藥物及遺傳因素如唐氏綜合征等。異常克隆細(xì)胞會(huì)取代正常骨髓造血組織，并通過血液浸潤(rùn)至淋巴結(jié)、肝臟等器官。
2、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的蒼白、乏力等貧血癥狀，因血小板減少導(dǎo)致皮膚瘀斑、鼻出血等出血傾向。由于正常白細(xì)胞減少，易反復(fù)發(fā)生口腔潰瘍、肺部感染等。部分患者有骨關(guān)節(jié)疼痛、肝脾淋巴結(jié)腫大等浸潤(rùn)表現(xiàn)，兒童可能出現(xiàn)眼球突出、睪丸腫大等特殊體征。
3、診斷方法
血常規(guī)檢查可見血紅蛋白和血小板減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)可能升高或降低并出現(xiàn)原始細(xì)胞。骨髓穿刺涂片顯示原始細(xì)胞占比超過20%是確診依據(jù)，還需進(jìn)行細(xì)胞化學(xué)染色、流式細(xì)胞術(shù)免疫分型和染色體核型分析。腰穿檢查可判斷是否存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)。
4、治療方案
急性淋巴細(xì)胞白血病常用VDLP方案長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、潑尼松，急性髓系白血病多采用DA方案柔紅霉素+阿糖胞苷。靶向藥物如伊馬替尼用于費(fèi)城染色體陽(yáng)性患者。造血干細(xì)胞移植適用于高危或復(fù)發(fā)患者，治療期間需預(yù)防腫瘤溶解綜合征等并發(fā)癥。
5、預(yù)后因素
兒童急性淋巴細(xì)胞白血病治愈率可達(dá)90%，成人預(yù)后相對(duì)較差。年齡、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、染色體異常類型是重要預(yù)后指標(biāo)。治療反應(yīng)方面，誘導(dǎo)化療后骨髓原始細(xì)胞小于5%提示良好預(yù)后。微小殘留病監(jiān)測(cè)能早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象，維持治療通常持續(xù)2-3年。
急性白血病患者治療期間需保持口腔清潔，避免生冷食物以防感染。居住環(huán)境應(yīng)定期消毒，接觸人群前佩戴口罩。按照醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺，出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向時(shí)及時(shí)就醫(yī)。康復(fù)期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)，飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免腌制、燒烤等可能含致癌物的食物。
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