急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘疾病,需通過免疫調節治療控制炎癥反應。主要治療方法包括大劑量糖皮質激素沖擊、靜脈免疫球蛋白(IVIG)治療和血漿置換,同時需對癥支持治療。
1. 免疫調節治療
糖皮質激素是首選方案,常用甲潑尼龍每日500-1000mg靜脈滴注,連用3-5天后改為口服潑尼松逐漸減量。對激素無效者可采用IVIG治療,劑量為0.4g/kg/日,連續5天。重癥患者可考慮血漿置換,每次置換1-1.5倍血漿量,隔日1次共5次。
2. 對癥支持治療
針對發熱使用對乙酰氨基酚或布洛芬控制體溫。癲癇發作需用丙戊酸鈉或左乙拉西坦抗驚厥。肢體功能障礙早期介入康復訓練,包括關節活動度練習、平衡訓練和步態矯正。呼吸肌麻痹患者可能需要無創通氣支持。
3. 并發癥防治
深靜脈血栓預防采用低分子肝素皮下注射。尿潴留需間歇導尿,每4-6小時一次。吞咽困難者改為糊狀飲食,必要時鼻飼喂養。定期監測電解質和血糖水平,糾正水電解質紊亂。
4. 恢復期管理
急性期后繼續口服潑尼松8-12周緩慢減量。營養支持保證每日30-35kcal/kg熱量攝入,蛋白質1.5-2g/kg。康復期進行物理治療,包括神經肌肉電刺激、作業療法和語言訓練。認知功能障礙者需進行記憶強化練習。
急性播散性腦脊髓炎的治療關鍵在于早期足量免疫抑制和全面支持治療。治療后80%患者功能恢復良好,但需3-6個月定期隨訪MRI評估病灶變化。殘留癥狀患者應堅持康復訓練,多數兒童預后優于成人。疫苗接種后發生的ADEM需重新評估后續免疫計劃。
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