先天性膽總管擴張可通過手術重建、藥物治療、內鏡治療、飲食調節、定期隨訪等方式治療。先天性膽總管擴張通常由膽管發育異常、胰膽管合流異常、反復感染、膽汁淤積、遺傳因素等原因引起。
1、手術重建：
膽總管擴張段切除聯合膽腸吻合術是根治性治療手段，適用于多數明確診斷的病例。手術可解除膽道梗阻、重建膽汁引流通道，術后需配合抗感染治療。肝管空腸Roux-en-Y吻合術是常用術式，需根據患兒年齡和擴張類型選擇具體方案。
2、藥物治療：
合并膽管炎時需使用頭孢曲松、甲硝唑等抗生素控制感染。熊去氧膽酸可改善膽汁淤積癥狀，緩解肝功能損傷。藥物治療不能改變解剖結構異常，需配合其他治療手段。
3、內鏡治療：
經內鏡逆行胰膽管造影可用于臨時引流膽汁，放置鼻膽管或支架緩解梗阻。內鏡下乳頭括約肌切開術有助于改善膽汁排出，適用于部分輕癥患者或術前過渡治療。
4、飲食調節：
低脂飲食可減輕膽汁分泌負擔，每日脂肪攝入控制在30克以下。增加膳食纖維攝入有助于促進腸道蠕動，減少膽汁酸腸肝循環。少量多餐的進食方式可避免膽囊劇烈收縮。
5、定期隨訪：
術后需每3-6個月復查腹部超聲監測膽管情況。肝功能指標和腫瘤標志物檢查有助于早期發現并發癥。長期隨訪應持續至成年后，關注膽管炎、結石、癌變等遠期風險。
患者日常需保持規律作息，避免劇烈運動導致腹部撞擊。飲食宜選擇易消化的優質蛋白如魚肉、豆腐，限制動物內臟等高膽固醇食物。術后恢復期可進行散步等輕度活動，逐步增加運動量。出現發熱、黃疸、腹痛等癥狀需立即就醫。家長應學會觀察患兒大便顏色變化，定期測量生長發育指標。保持良好心態對疾病康復具有積極作用，必要時可尋求心理支持。
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