先天性膽管擴(kuò)張癥可通過藥物控制感染、內(nèi)鏡引流、膽腸吻合術(shù)、肝部分切除術(shù)、肝移植等方式治療。該病通常由膽管發(fā)育異常、胰膽管合流異常、反復(fù)膽道感染、膽汁淤積、遺傳因素等原因引起。
1、藥物控制感染：
合并膽道感染時(shí)需使用抗生素治療，常用藥物包括頭孢曲松、甲硝唑、左氧氟沙星等。急性發(fā)作期需靜脈給藥控制炎癥，慢性期可口服抗生素預(yù)防感染。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)肝功能，避免長(zhǎng)期使用導(dǎo)致耐藥性。
2、內(nèi)鏡引流：
對(duì)于局限性膽管擴(kuò)張伴梗阻患者，可采用經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)放置支架引流。該方法能有效解除膽道梗阻，緩解黃疸癥狀，適用于無法耐受手術(shù)的高齡患者或臨時(shí)性緩解癥狀。
3、膽腸吻合術(shù)：
根治性手術(shù)需切除擴(kuò)張膽管后行膽腸吻合，常用術(shù)式為肝管空腸Roux-en-Y吻合。手術(shù)可消除膽汁淤積環(huán)境，預(yù)防膽管炎反復(fù)發(fā)作，降低癌變風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪觀察吻合口情況。
4、肝部分切除術(shù)：
病變局限于肝臟某葉段時(shí)可行肝段或肝葉切除術(shù)，適用于Caroli病等局部病變。術(shù)前需評(píng)估剩余肝臟代償能力，術(shù)后可能出現(xiàn)膽汁漏、肝功能不全等并發(fā)癥，需密切監(jiān)測(cè)。
5、肝移植：
全肝彌漫性病變或合并肝硬化患者需考慮肝移植，這是終末期患者的唯一根治手段。移植后需終身服用免疫抑制劑，存在排斥反應(yīng)和感染風(fēng)險(xiǎn)，五年生存率約70%-80%。
患者日常需保持低脂飲食，避免油膩食物加重膽汁淤積；適當(dāng)補(bǔ)充維生素K預(yù)防出血傾向；定期進(jìn)行超聲檢查監(jiān)測(cè)病情變化；出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。兒童患者應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng)支持促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，成年患者需戒酒并控制體重。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行肝功能復(fù)查，建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃評(píng)估手術(shù)效果。
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