先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性肝臟疾病，主要表現為肝內膽管異常和門靜脈高壓。先天性肝纖維化的主要危害包括門靜脈高壓、肝功能異常和膽管炎。
1、門靜脈高壓：
先天性肝纖維化患者由于肝內纖維組織增生，導致門靜脈血流受阻，引起門靜脈高壓。門靜脈高壓可引發食管胃底靜脈曲張、脾功能亢進等并發癥，嚴重時可能導致上消化道大出血。患者需定期進行內鏡檢查，必要時接受藥物治療或內鏡下治療。
2、肝功能異常：
隨著病情進展，肝臟正常結構被破壞，可能出現肝功能異常。表現為黃疸、凝血功能障礙、低蛋白血癥等癥狀。患者需定期監測肝功能指標，必要時進行保肝治療。肝功能嚴重受損時可能需要考慮肝移植。
3、膽管炎：
先天性肝纖維化患者常伴有肝內膽管畸形，容易發生反復膽管感染。膽管炎可表現為發熱、腹痛、黃疸等癥狀，嚴重時可導致敗血癥。患者需注意預防感染，一旦出現膽管炎癥狀應及時就醫，接受抗生素治療。
先天性肝纖維化患者需長期隨訪管理，建議低鹽、高蛋白飲食，避免粗糙食物以防消化道出血。適量運動有助于改善全身狀況，但需避免劇烈運動。保持規律作息，避免飲酒和使用肝毒性藥物。定期復查肝功能、腹部超聲等檢查，及時發現并處理并發癥。心理支持也很重要，患者及家屬可尋求專業心理咨詢幫助應對疾病帶來的壓力。
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