原發性膽汁型肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療，肝移植手術，瘙癢對癥處理，骨質疏松防治及定期監測等方式治療。原發性膽汁型肝硬化通常由自身免疫異常、膽汁淤積、遺傳因素、環境誘因及雌激素水平升高等原因引起。
1、藥物治療：
熊去氧膽酸是首選藥物，能改善膽汁淤積并延緩疾病進展。奧貝膽酸作為二線用藥，適用于對熊去氧膽酸反應不佳的患者。免疫抑制劑如布地奈德可能用于特定病例，但需嚴格評估風險收益比。
2、肝移植：
終末期患者需考慮肝移植手術，適用于出現肝功能衰竭或頑固性腹水等情況。移植后仍需持續監測原病復發，術后5年生存率可達80%以上。
3、瘙癢管理：
膽汁酸結合樹脂如考來烯胺可緩解皮膚瘙癢。難治性瘙癢可采用阿片受體拮抗劑或選擇性血清素再攝取抑制劑，夜間瘙癢加重時可配合冷敷護理。
4、骨病防治：
定期骨密度檢測發現骨質疏松需補充鈣劑和維生素D，嚴重者使用雙膦酸鹽類藥物。每日進行適度負重運動，避免跌倒骨折風險。
5、疾病監測：
每3-6個月檢查肝功能及堿性磷酸酶水平，每年進行胃鏡篩查食管靜脈曲張。超聲監測肝臟形態變化，出現黃疸或腹水需立即就醫。
患者應保持低脂高蛋白飲食，限制每日鈉鹽攝入在3克以內，適量補充脂溶性維生素。避免飲酒及肝毒性藥物，每周進行3-5次有氧運動如快走或游泳。注意皮膚保濕護理，冬季使用加濕器緩解干燥。建立規律作息習慣，通過冥想等減壓方式改善情緒狀態。合并干燥綜合征者需人工淚液緩解眼干癥狀。
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