多發性肌炎和皮肌炎主要表現為肌肉無力、皮膚損害和系統受累,屬于自身免疫性肌病。主要特點有肌肉炎癥、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌電圖異常、合并其他結締組織病。
1、肌肉炎癥:
多發性肌炎以近端肌群對稱性無力為特征,表現為蹲起困難、梳頭費力;皮肌炎除肌炎表現外還伴隨特征性皮膚改變。肌活檢可見肌纖維變性壞死和炎性細胞浸潤,這是診斷的金標準。
2、特征性皮疹:
皮肌炎特有表現包括向陽疹(上眼瞼紫紅色斑)、戈謝隆征(指關節伸側紫紅色丘疹)和披肩征(頸胸部V字區紅斑)。這些皮疹具有高度特異性,常在肌肉癥狀前出現。
3、血清肌酶升高:
肌酸激酶、醛縮酶等肌酶水平顯著增高,反映肌細胞損傷程度。肌酶變化與疾病活動性相關,是監測治療效果的重要指標。
4、肌電圖異常:
肌電圖顯示肌源性損害特征,包括自發電位、運動單位電位時限縮短和波幅降低。該檢查有助于鑒別神經源性和肌源性肌無力。
5、系統受累:
約30%患者合并間質性肺病,表現為干咳和活動后氣促;部分伴發吞咽困難、心律失常或雷諾現象。合并惡性腫瘤風險較常人增高5-7倍,需定期篩查。
患者應保持適度關節活動度訓練,避免肌肉萎縮;進食軟食預防吞咽嗆咳;嚴格防曬減少皮疹加重。建議每周進行3-5次低強度有氧運動如游泳、騎自行車,每次不超過30分鐘。飲食需保證優質蛋白攝入,每日每公斤體重1.2-1.5克,多食用深海魚、雞胸肉等。定期監測肺功能和腫瘤標志物,出現發熱、氣促等癥狀需及時就診。
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