過敏性紫癜嚴重時可累及皮膚、關節、消化道及腎臟,表現為廣泛紫癜、劇烈腹痛、血尿及腎功能損害。嚴重程度主要與免疫復合物沉積程度、血管炎范圍及靶器官損傷有關。
1、皮膚紫癜加重:
嚴重時紫癜融合成大片瘀斑,多見于下肢及臀部,可蔓延至軀干和上肢。紫癜高于皮面、壓之不褪色,常伴明顯瘙癢或疼痛。皮膚病理顯示小血管壁IgA免疫復合物沉積,真皮層白細胞碎裂性血管炎。
2、關節腫脹劇痛:
膝關節和踝關節最常受累,表現為關節腔積液、活動受限,疼痛程度遠超普通關節炎。關節癥狀與免疫復合物激活補體系統引發滑膜炎有關,通常不遺留永久性畸形。
3、消化道出血:
腸壁血管炎導致劇烈腹痛、嘔血或柏油樣便,嚴重者可出現腸套疊或腸穿孔。內鏡檢查可見十二指腸及空腸黏膜瘀點、糜爛,約50%患者糞便隱血試驗陽性。
4、腎炎綜合征:
30%-50%患者出現血尿、蛋白尿,嚴重者發展為急進性腎炎。腎活檢可見系膜增生伴IgA沉積,部分病例出現新月體形成,需警惕腎功能急劇惡化。
5、罕見并發癥:
極少數累及中樞神經系統出現頭痛、抽搐,或肺部毛細血管炎引起咯血。心肌血管炎可致心律失常,但發生率不足1%。
過敏性紫癜急性期需嚴格臥床休息,避免劇烈運動加重毛細血管出血。飲食宜選擇低鹽、低蛋白、易消化食物,限制可能致敏的海鮮、堅果等。恢復期逐步增加富含維生素C的柑橘類水果及深綠色蔬菜,促進血管內皮修復。日常注意記錄皮膚紫癜變化、尿色及尿量,定期監測血壓和腎功能。兒童患者建議每3個月復查尿常規至少半年,成年患者需延長隨訪至1年以上。
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