陣發性睡眠性血紅蛋白尿可通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、輸血支持治療、骨髓移植治療、補體抑制劑治療等方式改善。該病通常由PIGA基因突變導致血細胞膜缺陷、補體系統異常激活等原因引起。
1、糖皮質激素治療：
潑尼松等糖皮質激素可抑制補體激活，減輕溶血發作。適用于輕中度貧血患者，需監測血糖及骨密度。部分患者采用隔日給藥方案可減少副作用，治療期間需預防感染。
2、免疫抑制劑治療：
環孢素等免疫調節藥物能抑制異常免疫反應。常與激素聯用，需定期檢測血藥濃度和腎功能。用藥期間可能出現牙齦增生、多毛等不良反應，需加強口腔護理。
3、輸血支持治療：
嚴重貧血時需輸注洗滌紅細胞，輸血前需進行交叉配型。反復輸血者需監測鐵過載，必要時使用去鐵胺。輸血頻率根據血紅蛋白水平和臨床癥狀調整。
4、骨髓移植治療：
異基因造血干細胞移植可根治疾病，適用于年輕且配型相合的患者。移植前需進行強化免疫抑制預處理，術后需長期服用抗排異藥物，存在移植物抗宿主病風險。
5、補體抑制劑治療：
依庫珠單抗等補體C5抑制劑能阻斷補體終末通路，顯著減少溶血發作。需定期靜脈輸注，用藥前需接種腦膜炎球菌疫苗，治療期間需警惕機會性感染。
患者需保持規律作息，避免劇烈運動和感染誘發溶血。飲食宜選擇高鐵食物如動物肝臟、菠菜，配合維生素C促進鐵吸收。適度進行散步、瑜伽等低強度運動，避免潛水等可能引發溶血的特殊環境。定期監測血常規、乳酸脫氫酶等指標，出現醬油色尿或乏力加重需及時就醫。冬季注意保暖防止血管收縮誘發危象，夏季避免暴曬加重溶血。保持良好心態，積極配合長期治療管理。
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