肺出血-腎炎綜合征可通過糖皮質激素沖擊治療、免疫抑制劑應用、血漿置換、支持治療、并發癥管理等方式治療。肺出血-腎炎綜合征通常由自身免疫反應異常、遺傳易感性、環境因素、感染誘發、抗腎小球基底膜抗體產生等原因引起。
1、糖皮質激素沖擊治療：
大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊可快速抑制免疫炎癥反應，減輕肺泡和腎小球毛細血管損傷。后續需逐步過渡至潑尼松口服維持治療，療程通常持續6-12個月。治療期間需監測血糖、血壓及感染跡象。
2、免疫抑制劑應用：
環磷酰胺或霉酚酸酯等藥物可協同激素控制抗體產生，常用環磷酰胺靜脈脈沖療法。利妥昔單抗針對CD20陽性B細胞的靶向治療適用于難治性病例。用藥期間需定期檢測血常規和肝功能。
3、血漿置換：
通過體外循環清除血液中的抗GBM抗體，尤其適用于急性大咯血或快速進展性腎衰竭患者。通常需連續進行5-7次置換，每次置換1.5倍血漿量。需配合新鮮冰凍血漿或白蛋白作為置換液。
4、支持治療：
呼吸支持包括氧療和無創通氣，嚴重呼吸衰竭需氣管插管機械通氣。腎臟替代治療根據肌酐清除率選擇血液透析或腹膜透析。維持水電解質平衡需嚴格控制液體出入量。
5、并發癥管理：
預防性使用質子泵抑制劑減少消化道出血風險。低分子肝素預防深靜脈血栓形成。貧血患者可酌情輸注洗滌紅細胞。合并感染時根據病原學結果選擇敏感抗生素。
患者應保持低鹽優質蛋白飲食，每日鈉攝入控制在3克以內，蛋白質攝入量0.6-0.8克/公斤體重。避免劇烈運動和重體力勞動，建議進行呼吸康復訓練如腹式呼吸操。嚴格戒煙并避免二手煙暴露，冬季注意佩戴口罩預防呼吸道感染。定期復查胸部CT和腎功能，監測24小時尿蛋白定量和抗GBM抗體滴度。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，可加入患者互助小組獲取社會支持。
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