生長激素腫瘤通常是指垂體生長激素腺瘤,屬于垂體瘤的一種,主要因垂體前葉細胞異常增生導致生長激素分泌過多。該腫瘤可能引發肢端肥大癥或巨人癥,具體表現與發病年齡相關。
1.發病機制
垂體生長激素腺瘤多與G蛋白偶聯受體基因突變有關,導致生長激素分泌失控。腫瘤細胞過度增殖會壓迫正常垂體組織,可能伴隨頭痛、視力減退等癥狀。部分病例存在家族遺傳傾向,如多發性內分泌腺瘤病1型。
2.臨床表現
成人患者多表現為肢端肥大癥,可見手足增厚、下頜突出、皮膚粗糙等特征。兒童青少年發病則引起巨人癥,表現為異常身高增長、關節疼痛。約半數患者合并糖代謝異常,可能出現糖尿病或糖耐量受損。
3.診斷方法
血清胰島素樣生長因子1檢測是篩查首選,結合口服葡萄糖抑制試驗可確診生長激素分泌異常。垂體MRI能明確腫瘤大小及侵襲范圍,視野檢查可評估視神經受壓程度。需與異位生長激素分泌腫瘤進行鑒別。
4.藥物治療
生長抑素類似物如醋酸奧曲肽注射液、蘭瑞肽緩釋注射液可抑制激素分泌。多巴胺受體激動劑甲磺酸溴隱亭片適用于部分混合型腫瘤。培維索孟注射液作為生長激素受體拮抗劑,可用于手術無效病例。
5.手術治療
經鼻蝶竇入路垂體瘤切除術是首選方案,對微腺瘤治愈率較高。巨大侵襲性腫瘤可能需要開顱手術,術后常需配合放療。術中神經導航和內鏡技術能提高手術安全性,降低腦脊液漏等并發癥風險。
確診垂體生長激素腺瘤后應定期監測激素水平和影像學變化,術后患者需終身隨訪。日常需控制血壓血糖,避免劇烈運動引發關節損傷。營養方面注意鈣質補充預防骨質疏松,建議采用低升糖指數飲食管理代謝異常。出現視力驟降或嚴重頭痛時應立即就醫。
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