肺纖維化白肺部分早期病變可能通過治療延緩或部分修復，但已形成的纖維化組織通常不可逆。治療方案主要包括抗纖維化藥物如吡非尼酮、尼達尼布、氧療、肺康復訓練，晚期需考慮肺移植。
1、藥物干預：
抗纖維化藥物是核心治療手段。吡非尼酮通過抑制轉化生長因子-β延緩纖維化進展，尼達尼布可阻斷多種纖維化通路。糖皮質激素用于炎癥活動期，但需警惕骨質疏松等副作用。聯合使用N-乙酰半胱氨酸可能改善氧化應激損傷。
2、氧療支持：
血氧飽和度低于88%需長期家庭氧療。夜間低流量吸氧可改善睡眠低氧血癥，運動時便攜式氧療能提升活動耐力。定期動脈血氣分析可調整氧流量，避免二氧化碳潴留。
3、肺康復訓練：
呼吸肌訓練包括腹式呼吸、縮唇呼吸，每周3次可提升肺功能。有氧運動如踏車訓練需配合血氧監測，強度控制在Borg評分4-6級。營養支持需保證每日1.2-1.5g/kg蛋白質攝入。
4、并發癥管理：
肺動脈高壓患者需使用安立生坦等靶向藥物。胃食管反流需床頭抬高30°聯合質子泵抑制劑。肺部感染應早期進行痰培養，針對性使用抗生素。
5、移植評估：
FEV1＜40%預計值或DLco＜30%可考慮移植評估。單肺移植五年存活率約50%，需終身服用免疫抑制劑。術前需完成心肺運動試驗及心理評估。
肺纖維化患者需保持室內濕度40%-60%，避免接觸粉塵及冷空氣刺激。每日監測體重變化，3天內增加2kg提示可能肺水腫。地中海飲食模式可降低炎癥指標，建議每周攝入2-3次深海魚。太極拳等低強度運動可改善呼吸困難癥狀，但需避免晨間霧霾時段戶外活動。接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗是必要預防措施。
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