非特異性間質(zhì)性肺炎是一種以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的慢性肺部疾病，主要表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難等癥狀。病因可能與自身免疫異常、環(huán)境暴露、藥物反應(yīng)、病毒感染、遺傳易感性等因素有關(guān)。
1、自身免疫異常：
部分患者存在結(jié)締組織病基礎(chǔ)，如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可能引發(fā)肺間質(zhì)異常免疫反應(yīng)。這類患者需進行抗核抗體等免疫學(xué)檢查，治療上需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑控制病情進展。
2、環(huán)境暴露：
長期接觸石棉粉塵、金屬粉塵或有機粉塵可能誘發(fā)肺間質(zhì)損傷。職業(yè)暴露人群出現(xiàn)持續(xù)干咳伴活動后氣促時，需完善高分辨率CT檢查。脫離暴露環(huán)境是基礎(chǔ)治療，嚴重者需進行肺康復(fù)訓(xùn)練。
3、藥物反應(yīng)：
部分化療藥物如博來霉素、甲氨蝶呤等可能引起藥物性肺損傷。用藥期間出現(xiàn)新發(fā)呼吸困難應(yīng)警惕，需立即停藥并評估肺功能。急性期可考慮短程激素沖擊治療。
4、病毒感染：
EB病毒、巨細胞病毒等感染可能觸發(fā)異常免疫應(yīng)答導(dǎo)致間質(zhì)性改變。這類患者多有前驅(qū)感染史，支氣管肺泡灌洗液病原學(xué)檢測有助診斷。抗病毒治療聯(lián)合小劑量激素可能改善預(yù)后。
5、遺傳易感性：
部分患者存在表面活性蛋白C或端粒酶相關(guān)基因突變，導(dǎo)致肺泡上皮修復(fù)異常。這類患者多有家族聚集傾向，基因檢測可輔助診斷。目前以對癥支持治療為主，嚴重病例需考慮肺移植。
確診患者應(yīng)保持適度有氧運動如太極拳、游泳等增強肺功能，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但避免過量碳水化合物加重呼吸負荷。居家建議使用空氣凈化器，冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。每3-6個月需復(fù)查肺功能和高分辨率CT評估病情進展，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。合并肺動脈高壓患者可考慮低流量氧療改善生活質(zhì)量。
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