原發性肺動脈高壓屬于罕見疾病，發病率約為百萬分之15-50。肺動脈高壓的發病機制主要與遺傳因素、血管內皮功能異常、自身免疫反應、藥物或毒素刺激、先天性心臟病等因素有關。
1、遺傳因素：
約6%-10%的原發性肺動脈高壓患者存在BMPR2基因突變，該基因編碼骨形態發生蛋白受體，突變會導致肺動脈平滑肌細胞異常增殖。家族性肺動脈高壓患者中基因突變檢出率可達70%以上。
2、血管內皮異常：
血管內皮細胞功能紊亂會導致前列環素合成減少，同時內皮素-1分泌增加，這種失衡狀態促使肺動脈收縮和血管重構。內皮型一氧化氮合酶表達下降也會加重血管收縮。
3、自身免疫反應：
約40%患者可檢出抗核抗體陽性，部分患者合并系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡等結締組織病。炎癥因子如白介素-6、腫瘤壞死因子-α會促進肺動脈血管重塑。
4、藥物刺激：
某些減肥藥如芬氟拉明、阿米雷司等可通過增加血清素釋放誘發肺動脈高壓。非法藥物如甲基苯丙胺以及部分化療藥物也與發病相關。
5、先心病相關：
先天性心臟病患者若未及時手術矯治，長期左向右分流會導致肺血管重構。房間隔缺損、室間隔缺損等疾病后期可能發展為艾森曼格綜合征。
原發性肺動脈高壓患者需避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區，建議進行適度有氧運動如平地步行。飲食應控制鈉鹽攝入，每日不超過3克，保證優質蛋白和維生素攝入。注意預防呼吸道感染，流感季節前建議接種疫苗。保持規律作息，避免情緒激動，每3-6個月需復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。妊娠會顯著加重病情，育齡期患者需嚴格避孕。
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