血友病A和血友病B的主要區(qū)別在于缺乏的凝血因子不同:血友病A缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B缺乏凝血因子Ⅸ。兩者均為X染色體連鎖隱性遺傳病,臨床表現(xiàn)相似,但治療方案存在差異。 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
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1. 遺傳機(jī)制與病因 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
血友病A和B的致病基因均位于X染色體上,男性發(fā)病率顯著高于女性。血友病A由F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙,約占血友病病例的80%-85%;血友病B由F9基因突變引起凝血因子Ⅸ缺乏,占比約15%-20%。 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
2. 臨床表現(xiàn)差異 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
兩者均表現(xiàn)為自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血傾向,但血友病A患者出血癥狀通常更嚴(yán)重。關(guān)節(jié)、肌肉和軟組織出血是共同特征,但血友病A患者重型比例更高,可能更早出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形等并發(fā)癥。 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
3. 診斷方法 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
確診需通過(guò)凝血功能檢測(cè): LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
血友病A:活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),因子Ⅷ活性降低 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
血友病B:APTT延長(zhǎng),因子Ⅸ活性降低 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
基因檢測(cè)可明確突變類型,有助于遺傳咨詢。 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
4. 治療方案區(qū)別 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
替代治療是核心手段,但所用凝血因子不同: LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
血友病A: LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
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? 重組人凝血因子Ⅷ制劑(如拜科奇) LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
? 血源性凝血因子Ⅷ濃縮物 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
? 艾美賽珠單抗(非因子藥物,用于抑制物陽(yáng)性患者) LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
血友病B: LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
? 重組凝血因子Ⅸ(如貝賦) LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
? 凝血酶原復(fù)合物(含因子Ⅸ) LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
? 基因療法(如etranacogene dezaparvovec已獲FDA批準(zhǔn)) LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
5. 預(yù)防與管理 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
預(yù)防性治療劑量因因子半衰期不同而異: LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
因子Ⅷ需每2-3天輸注 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
因子Ⅸ可延長(zhǎng)至每周2-3次 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),建議游泳、騎自行車等低沖擊活動(dòng),同時(shí)補(bǔ)充維生素K輔助凝血功能。 LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
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血友病A和B的長(zhǎng)期管理需個(gè)體化方案,定期監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)狀態(tài)和抑制物產(chǎn)生。隨著基因治療技術(shù)進(jìn)步,部分患者有望實(shí)現(xiàn)一次性根治。所有疑似出血性疾病患者應(yīng)盡早就診血液科,通過(guò)專業(yè)評(píng)估制定治療計(jì)劃。LyE速刷資訊——每天刷點(diǎn)最新資訊,了解這個(gè)世界多一點(diǎn)SUSHUAPOS.COM
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