嬰幼兒肝硬化可能由先天性膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病、病毒感染、藥物中毒、膽汁淤積等原因引起,治療方式包括藥物干預、手術治療、營養支持、并發癥管理、定期隨訪等。
1、先天性膽道閉鎖:
先天性膽道閉鎖是嬰幼兒肝硬化的主要病因之一,由于膽管發育異常導致膽汁無法正常排出,長期淤積引發肝細胞損傷。患兒通常在出生后2-8周出現黃疸、陶土色大便等癥狀。早期確診可通過葛西手術重建膽道,晚期需考慮肝移植。
2、遺傳代謝性疾病:
肝豆狀核變性、糖原累積癥等遺傳代謝缺陷會導致銅或糖原在肝臟異常沉積,逐漸發展為肝硬化。這類疾病多伴有神經系統癥狀或發育遲緩,需通過青霉胺等驅銅藥物或特殊飲食控制病情進展。
3、病毒感染:
母嬰垂直傳播的乙型肝炎病毒、巨細胞病毒等可引起嬰幼兒肝炎后肝硬化。這類患兒常有宮內發育遲緩、出生后持續黃疸表現,需進行抗病毒治療并定期監測肝功能指標。
4、藥物中毒:
過量使用對乙酰氨基酚等肝毒性藥物或接觸環境毒素,會導致急性肝壞死繼而發展為肝硬化。臨床表現為嘔吐、嗜睡、凝血功能障礙,需立即停用可疑藥物并進行解毒治療。
5、膽汁淤積:
進行性家族性肝內膽汁淤積等疾病會使膽汁酸代謝異常,長期淤積損傷肝細胞。患兒多見頑固性瘙癢、脂肪瀉,需使用熊去氧膽酸促進膽汁排泄,嚴重時需肝移植。
嬰幼兒肝硬化患者需保證每日每公斤體重100-120千卡的熱量攝入,蛋白質選擇乳清蛋白等易吸收形式,脂肪以中鏈甘油三酯為主。定期監測身高體重、頭圍等發育指標,避免高銅食物如動物肝臟、堅果等。護理時注意觀察意識狀態變化,預防食管靜脈曲張破裂出血,疫苗接種需咨詢專科醫生調整方案。保持皮膚清潔緩解瘙癢癥狀,避免使用堿性洗劑加重干燥。
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