遺傳性球形細胞增多癥主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大等癥狀。該病屬于遺傳性溶血性貧血，主要由紅細胞膜蛋白基因突變導致紅細胞形態(tài)異常、壽命縮短引起。
1、貧血
貧血是遺傳性球形細胞增多癥最常見的臨床表現(xiàn)，患者可能出現(xiàn)面色蒼白、乏力、頭暈等癥狀。貧血程度輕重不一，輕者可能無明顯癥狀，重者可出現(xiàn)心悸、氣促等表現(xiàn)。貧血主要由于球形紅細胞在脾臟內(nèi)被破壞，導致紅細胞壽命顯著縮短所致。患者可遵醫(yī)囑使用琥珀酸亞鐵片、葉酸片、維生素B12注射液等藥物輔助改善貧血。
2、黃疸
黃疸表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染，是由于紅細胞破壞后產(chǎn)生的膽紅素增多所致。黃疸程度與溶血速度相關，新生兒期可能出現(xiàn)重度黃疸，嚴重時可導致核黃疸。患者可能出現(xiàn)尿色加深、糞便顏色變淺等癥狀。黃疸發(fā)作時可遵醫(yī)囑使用苯巴比妥片、茵梔黃顆粒、熊去氧膽酸膠囊等藥物進行治療。
3、脾腫大
脾腫大是遺傳性球形細胞增多癥的典型體征，體檢可觸及腫大的脾臟。脾腫大是由于脾臟過度清除異常球形紅細胞所致，隨著病情進展，脾臟可逐漸增大。嚴重脾腫大可能導致左上腹不適或疼痛，還可引起脾功能亢進。對于脾腫大明顯的患者，醫(yī)生可能會評估脾切除手術的適應癥。
4、溶血危象
溶血危象表現(xiàn)為貧血和黃疸突然加重，可能伴有發(fā)熱、腹痛、背痛等癥狀。危象可由感染、勞累等因素誘發(fā)，嚴重時可導致急性腎功能衰竭。溶血危象發(fā)作時需要及時就醫(yī)，可能需要進行輸血治療。患者可遵醫(yī)囑使用潑尼松片、人血白蛋白、碳酸氫鈉注射液等藥物控制危象。
5、膽石癥
長期慢性溶血可導致膽紅素結(jié)石形成，患者可能出現(xiàn)右上腹疼痛、惡心、嘔吐等膽道梗阻癥狀。膽石癥的發(fā)生與膽紅素代謝異常有關，超聲檢查可明確診斷。對于有癥狀的膽石癥患者，可能需要行膽囊切除術。患者可遵醫(yī)囑使用消炎利膽片、鵝去氧膽酸膠囊、頭孢呋辛酯片等藥物進行治療或術前準備。
遺傳性球形細胞增多癥患者應注意避免感染、勞累等誘發(fā)因素，保證充足休息，適量補充水分。飲食上應選擇易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物，如瘦肉、雞蛋、菠菜等，避免高脂肪飲食。定期復查血常規(guī)和肝功能，監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)貧血加重、高熱等癥狀時應及時就醫(yī)，在醫(yī)生指導下規(guī)范治療。脾切除術后患者需注意預防感染，必要時接種相關疫苗。
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