肺纖維化患者可通過氧療、抗纖維化藥物治療、肺康復訓練、疫苗接種、肺移植等方式延長生存期。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等引起。
1、氧療
長期家庭氧療可改善低氧血癥，延緩肺功能惡化。建議在靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運動時低于80%的患者每日使用15小時以上氧氣。便攜式制氧機更適合活動時使用，需定期監(jiān)測血氧變化。氧療期間應避免吸煙及接觸其他呼吸道刺激物。
2、抗纖維化藥物
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是目前證實能減緩肺纖維化進展的靶向藥物。吡非尼酮通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子-β發(fā)揮作用，常見不良反應包括光敏感和胃腸不適。尼達尼布軟膠囊作為多靶點酪氨酸激酶抑制劑，需注意肝功能監(jiān)測。兩種藥物均需持續(xù)使用6個月以上評估療效。
3、肺康復訓練
包含呼吸肌訓練、有氧運動和營養(yǎng)指導的綜合康復計劃能提升運動耐力。腹式呼吸訓練每天2次，每次10分鐘可改善膈肌功能。低強度步行訓練從每日10分鐘開始，逐步延長至30分鐘。營養(yǎng)不良患者需補充高蛋白飲食，目標體重指數(shù)維持在20-25之間。
4、疫苗接種
每年接種流感疫苗和每5年接種23價肺炎球菌多糖疫苗可預防呼吸道感染。免疫功能低下者還需接種帶狀皰疹疫苗。疫苗接種后2周內(nèi)可能出現(xiàn)低熱或注射部位紅腫，這些反應通常48小時內(nèi)自行緩解。避免在急性感染期接種疫苗。
5、肺移植
對于65歲以下且無嚴重合并癥的患者，雙肺移植是終末期肺纖維化的根治手段。需經(jīng)過心肺功能評估、心理評估及社會支持系統(tǒng)評估等嚴格篩選。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊，并定期進行支氣管鏡檢查和肺功能監(jiān)測。
肺纖維化患者需保持居住環(huán)境濕度在40%-60%，每日飲水量1500-2000毫升有助于稀釋痰液。建議采用少食多餐方式，選擇清蒸、燉煮等烹飪方法減少油煙刺激。每月監(jiān)測體重變化，若1個月內(nèi)下降超過5%需及時就醫(yī)。避免前往高原地區(qū)或空氣污染嚴重區(qū)域，外出佩戴N95口罩。家屬應學習識別急性加重的癥狀，如突然加重的呼吸困難或發(fā)熱，此時需立即送醫(yī)。
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