女性紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀主要有腎功能衰竭、神經(jīng)精神癥狀、嚴(yán)重血液系統(tǒng)損害、心肺功能不全及皮膚黏膜廣泛潰瘍。系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)砥诳梢蚨嗥鞴偈芾蹖?dǎo)致不可逆損害，需立即就醫(yī)干預(yù)。
1.腎功能衰竭
晚期系統(tǒng)性紅斑狼瘡常累及腎臟，表現(xiàn)為狼瘡性腎炎進(jìn)展至終末期。患者出現(xiàn)少尿或無(wú)尿、全身水腫、血肌酐顯著升高，可能伴隨高血壓難以控制。這與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)功能喪失有關(guān)，需通過(guò)血液透析或腎移植維持生命，可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏、環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑延緩病情。
2.神經(jīng)精神癥狀
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可出現(xiàn)癲癇大發(fā)作、腦卒中樣癥狀或精神行為異常，如幻覺(jué)、躁狂或認(rèn)知功能障礙。腦血管炎性病變及抗神經(jīng)元抗體攻擊是主要發(fā)病機(jī)制，需通過(guò)頭顱MRI和腦脊液檢查確診。治療需聯(lián)合甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液、丙種球蛋白靜脈注射及抗癲癇藥物如左乙拉西坦片。
3.血液系統(tǒng)損害
表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，血紅蛋白低于60g/L的重度貧血，血小板計(jì)數(shù)小于20×10?/L的出血傾向，以及白細(xì)胞缺乏導(dǎo)致的嚴(yán)重感染。骨髓造血功能抑制與自身抗體破壞血細(xì)胞相關(guān)，需輸注成分血并應(yīng)用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液、重組人血小板生成素注射液刺激造血。
4.心肺功能不全
肺動(dòng)脈高壓和狼瘡性肺炎可導(dǎo)致呼吸困難、端坐呼吸，心臟受累表現(xiàn)為心包填塞或心肌收縮力下降。胸部CT可見(jiàn)間質(zhì)性肺病改變，超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈壓力超過(guò)40mmHg。治療需氧療聯(lián)合波生坦片降低肺壓，嚴(yán)重者需無(wú)創(chuàng)通氣支持。
5.皮膚黏膜潰瘍
面部蝶形紅斑可擴(kuò)展為全身大皰性皮損，口腔、生殖器黏膜出現(xiàn)深大潰瘍伴繼發(fā)感染。皮膚活檢顯示基底細(xì)胞液化變性，直接免疫熒光可見(jiàn)IgG沉積。局部護(hù)理需使用銀離子敷料，配合他克莫司軟膏和潑尼松龍片控制炎癥反應(yīng)。
晚期系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬并保持皮膚清潔，每日監(jiān)測(cè)血壓和尿量變化。飲食應(yīng)選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物如魚肉、蛋清，限制高鉀食物攝入。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)，預(yù)防深靜脈血栓形成。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，定期復(fù)查抗dsDNA抗體和補(bǔ)體C3水平評(píng)估疾病活動(dòng)度。
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