嚴重的先天性心臟病患者生存期差異較大，多數在嬰幼兒期需手術干預，未經治療者可能存活數月至數年，經規范治療后可長期生存至成年甚至老年。
先天性心臟病是出生時即存在的心臟結構異常，嚴重程度與具體類型密切相關。完全性大動脈轉位、左心發育不良綜合征等復雜畸形若不及時手術，80%患兒在1歲內死亡。法洛四聯癥患者未經手術干預平均生存期約10-20年，但可能出現缺氧發作導致猝死。室間隔缺損、房間隔缺損等簡單畸形若缺損較大且未治療，可能逐漸引發肺動脈高壓，最終在30-40歲發展為艾森曼格綜合征。隨著胎兒超聲篩查普及和外科技術進步，90%以上患兒通過新生兒期手術矯正可獲得接近正常預期壽命，術后20年生存率超過85%。心臟移植適用于終末期先心病患者，5年生存率可達70%。
建議患者定期到心臟專科隨訪，監測心功能變化。日常避免劇烈運動和高原環境，預防呼吸道感染。妊娠前需進行孕前咨詢評估風險，部分患者需終身服用抗凝藥物。營養方面注意補充優質蛋白和鐵元素，控制鈉鹽攝入量。
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