先天性肝硬化可通過藥物治療、手術治療、營養支持、并發癥管理和定期監測等方式治療。先天性肝硬化通常由遺傳代謝異常、膽道發育畸形、病毒感染、藥物毒性或免疫缺陷等原因引起。
1、藥物治療：
針對先天性肝硬化的病因和癥狀，醫生可能會開具熊去氧膽酸、水飛薊賓或腺苷蛋氨酸等藥物。這些藥物有助于改善膽汁淤積、保護肝細胞功能或促進肝細胞再生。藥物治療需嚴格遵循醫囑，定期復查肝功能指標。
2、手術治療：
對于膽道閉鎖等結構性異常，可能需要進行葛西手術或肝移植。葛西手術適用于膽道閉鎖患兒，通過重建膽汁引流通道改善癥狀。終末期肝硬化患者可能需要肝移植，手術時機和方式需由專科醫生評估。
3、營養支持：
患者常伴有營養不良，需保證充足熱量攝入，適當增加蛋白質比例。中鏈甘油三酯可作為脂肪來源，脂溶性維生素需額外補充。嚴重食欲不振者可考慮鼻飼或靜脈營養支持。
4、并發癥管理：
針對門脈高壓可能引發的食管胃底靜脈曲張，需定期胃鏡監測。腹水患者需限制鈉鹽攝入，必要時使用利尿劑。肝性腦病患者需控制蛋白質攝入，使用乳果糖減少氨吸收。
5、定期監測：
患者需定期復查肝功能、凝血功能、血氨等指標。超聲檢查可評估肝臟形態和門脈系統情況。生長發育遲緩患兒需監測身高體重，及時調整營養方案。
先天性肝硬化患者需保證充足休息，避免劇烈運動。飲食以易消化、高熱量為主，少量多餐。嚴格禁酒，避免使用肝毒性藥物。保持皮膚清潔，瘙癢明顯者可涂抹保濕劑。接種甲肝、乙肝疫苗預防重疊感染。心理支持對患兒及家庭尤為重要，可加入患者互助組織獲取社會支持。出現嘔血、意識障礙等急癥需立即就醫。
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