“手術(shù)是唯一根治兒童膽總管囊腫的方法。如不及時治療，患兒可反復(fù)出現(xiàn)胰腺炎、膽管炎、膽管穿孔、膽汁性肝硬化、膽管癌變等并發(fā)癥，甚至危及生命。”首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒科醫(yī)學(xué)中心普外科主任醫(yī)師刁美接受《中國科學(xué)報》采訪時表示，膽總管囊腫早期診斷和根治、密切隨訪對肝硬化和癌變的預(yù)防至關(guān)重要。
膽總管囊腫（CDC）也稱先天性膽管擴(kuò)張癥（CBD），是先天重大膽道畸形，在亞洲尤其在中國高發(fā)（1/5000），可導(dǎo)致肝硬化和癌變。
有研究顯示，膽總管囊腫的惡變率為10%~20%，且惡變率隨年齡增長階梯型增高，其中亞洲CDC患兒惡變率為18%。刁美表示，如果初次術(shù)中沒有完全切除囊腫，近、遠(yuǎn)端殘余囊腫癌變率高達(dá)40%，且一旦發(fā)生癌變，即使行二次手術(shù)切除殘余囊腫，術(shù)后死亡率仍高達(dá)83%。
隨著產(chǎn)前影像學(xué)技術(shù)的提高及廣泛應(yīng)用，胎兒腹部囊腫和畸形可得到精準(zhǔn)評估及早期識別，CDC的診斷也逐漸由出生后診斷轉(zhuǎn)向產(chǎn)前診斷。
“但，目前產(chǎn)科醫(yī)師對此病認(rèn)識不足，導(dǎo)致部分孕婦盲目終止妊娠。”刁美表示，CDC是良性病，囊腫切除+肝管空腸吻合是根治手術(shù)，且遠(yuǎn)期預(yù)后良好。
刁美（中）團(tuán)隊(duì)為患兒做手術(shù)（受訪者供圖）
非特異性癥狀常延誤診治
現(xiàn)有研究表明，膽總管囊腫的形成是在胚胎4-5周膽道、胰管和十二指腸發(fā)育時期，兩者起源的肝憩室向十二指腸遠(yuǎn)端移位，導(dǎo)致膽總管遠(yuǎn)端狹窄，近端擴(kuò)張，同時胰膽管形成共同通道導(dǎo)致胰液膽汁相互返流。
刁美提醒，大數(shù)據(jù)研究證實(shí)，與傳統(tǒng)觀念不同，產(chǎn)前診斷CDC患兒是一種特殊類型，膽道和肝臟損傷自胚胎時期就發(fā)生發(fā)展，因此在新生兒期就可發(fā)生穿孔，最早發(fā)生在生后2天。嬰兒期就可因持續(xù)膽道梗阻導(dǎo)致肝硬化，最終接受肝移植，肝硬化最早發(fā)生在生后2個月。
此外，胎兒期膽道自發(fā)穿孔中75%被證實(shí)為膽總管囊腫穿孔。在胎兒期穿孔部位與周圍胰腺和十二指腸粘連封閉或形成假囊，超聲檢查看不到腹腔大量游離積液，囊腫體積變小。
“產(chǎn)科醫(yī)生和家長常誤以為病情好轉(zhuǎn)。然而，生后喂奶后，膽汁胰液分泌逐漸增多，而膽道梗阻仍未解決，囊腫迅速增大，可在新生兒期發(fā)生二次穿孔。”刁美提醒，特別值得關(guān)注的是產(chǎn)前診斷的無癥狀患兒，同樣可以出現(xiàn)肝硬化。因此，無癥狀患兒出生后一定密切復(fù)查超聲監(jiān)測囊腫體積變化，有無泥沙樣結(jié)石形成，并進(jìn)行全套生化檢查。
臨床上，年長患兒以腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉為主要表現(xiàn)，新生兒和小嬰兒則以黃疸、陶土便、茶色尿、腹部包塊為主要表現(xiàn)。“這些癥狀沒有明顯的特異性，常常被誤診為消化不良、胃腸炎、新生兒黃疸等，延誤了最佳手術(shù)時機(jī)，導(dǎo)致不可逆的膽道和肝損傷。”刁美表示。
據(jù)了解，膽總管囊腫依據(jù)形態(tài)分為囊腫型和梭型。囊腫型在胎兒時期便可以診斷，而梭型擴(kuò)張尤其是直徑在0.5-1cm的膽總管擴(kuò)張，常被漏診。同時，有些醫(yī)生和家長誤以為梭型擴(kuò)張不重，可觀察，但其實(shí)是其可擴(kuò)張的程度小，因膽汁淤積、胰膽合流異常形成膽泥和蛋白栓，日積月累，一旦完全阻塞膽道，腔內(nèi)壓力可在幾小時之內(nèi)急劇升高，發(fā)生穿孔。
超聲為首選篩查與診斷方法
“超聲是產(chǎn)前及生后CDC畸形篩查的首選方法。”刁美表示，超聲檢查在各個醫(yī)院普及，價格低廉、準(zhǔn)確性高，可評估膽管擴(kuò)張的位置、大小、管壁厚度、有無膽管結(jié)石及腹水、有無肝纖維化甚至肝硬化、是否合并雙腎和其他器官多囊性病變等。
研究顯示，產(chǎn)前診斷CDC最早可在妊娠12周時就被診斷出來，平均診斷胎齡為26.9周。不過，遺憾的是目前并無CDC產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)。
既往報道CDC的產(chǎn)前超聲檢查特點(diǎn)為：位于肝門部或肝臟下緣至膽囊間、脊柱前的囊性或類圓形腹腔腫塊，與膽囊或肝內(nèi)膽管相交通，不與胃泡相通，隨胎齡增長而逐漸增大，囊壁光滑且略微增厚，腫塊張力低且無明顯血流信號。
另外，胎兒磁共振成像(MRI)能對妊娠期不同來源囊性病變部位、信號特點(diǎn)、毗鄰關(guān)系進(jìn)行分析，可作為孕晚期診斷CDC的補(bǔ)充診斷手段。但一般3月齡以內(nèi)胎兒不建議行磁共振檢查。
目前，業(yè)內(nèi)公認(rèn)，診斷CDC的金標(biāo)準(zhǔn)是MRI，其對診斷CDC具有高敏感度(70%～100%)和高特異度(90%～100%)。
不過，刁美表示，MRI檢查存在檢查時間長、患兒配合程度要求高，年幼兒需鎮(zhèn)靜等缺點(diǎn)。此外，異位肝管可能和左右肝管影像重合，術(shù)中膽道造影及腹腔鏡探查明確其走行，避免異位肝管損傷導(dǎo)致膽漏及二次手術(shù)。
需要注意的是，CDC尚未出現(xiàn)特異性癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果時，主要依據(jù)影像學(xué)診斷。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)上腹部囊腫，需與膽道閉鎖、肝囊腫/肝管主干囊狀擴(kuò)張、腸系膜囊腫/腸重復(fù)畸形等先天性疾病相鑒別。
實(shí)現(xiàn)全生命周期診療服務(wù)
刁美告訴記者，產(chǎn)前診斷的CDC在胎兒期需密切觀察但無需終止妊娠。以往產(chǎn)后手術(shù)時機(jī)一直存在爭議，尤其是在無癥狀患兒中，其囊腫體積及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)隨膽道梗阻嚴(yán)重程度反復(fù)變化，手術(shù)時機(jī)是臨床醫(yī)師及患兒家屬關(guān)注的重點(diǎn)。大樣本臨床研究證實(shí)無癥狀CDC同樣可以出現(xiàn)“隱性”穿孔和肝硬化。因此，CDC患兒一旦確診，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)根治。
“囊腫近端緊鄰門靜脈肝動脈，遠(yuǎn)端鄰近胰管，如果術(shù)者心中沒有‘地圖’”，近遠(yuǎn)端囊腫沒有完全切除，伴發(fā)的肝管，胰管和血管畸形沒有同期處理，空腸代膽道預(yù)留過長扭轉(zhuǎn)、截取方式不當(dāng)或吻合方向反向，可導(dǎo)致反復(fù)膽管炎、胰腺炎、肝內(nèi)膽管和胰管結(jié)石形成，空腸代膽道壞死，重癥感染，休克，癌變”刁美特別強(qiáng)調(diào)，手術(shù)團(tuán)隊(duì)術(shù)前必須對超聲、CT、術(shù)中膽道造影仔細(xì)分析，測量肝內(nèi)外膽管、胰管、門靜脈、肝動脈位置關(guān)系和直徑等參數(shù)，繪制導(dǎo)航圖對手術(shù)的安全性和準(zhǔn)確性，避免并發(fā)癥尤為重要。
采訪中，記者了解到，首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心普外科李龍-刁美團(tuán)隊(duì)深耕此領(lǐng)域25年，完成3600余例腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，其中93%為經(jīng)臍單切口腹腔鏡完成。目前，該團(tuán)隊(duì)是世界上首個大規(guī)模開展經(jīng)臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)（SILH）的中心。據(jù)悉，該術(shù)式傷口隱于臍窩，真正實(shí)現(xiàn)“視覺無瘢痕”，術(shù)后美觀性優(yōu)于傳統(tǒng)腹腔鏡及機(jī)器人手術(shù)，顯著減少兒童術(shù)后心理負(fù)擔(dān)。
目前，李龍-刁美團(tuán)隊(duì)接受來自全國各地的危重膽總管囊腫患兒，為患兒建立術(shù)前檢查綠色通道，術(shù)前1–2日內(nèi)可快速完成肝膽胰超聲、CT、MRCP、血生化等檢查，明確膽總管囊腫分型，特別是并發(fā)肝管和血管畸形，確保手術(shù)高效、精準(zhǔn)、一次性解決合并畸形，降低并發(fā)癥，提高遠(yuǎn)期療效和生活質(zhì)量。
“手術(shù)結(jié)束，并不意味著治療結(jié)束。”刁美特別強(qiáng)調(diào)，患兒術(shù)后MDT團(tuán)隊(duì)也要長期監(jiān)測患兒各項(xiàng)指標(biāo)，為每位患兒建立了完整的術(shù)前-術(shù)中-術(shù)后檔案，結(jié)合線上隨訪與門診復(fù)查，實(shí)現(xiàn)全生命周期診療服務(wù)。“讓患兒和正常同齡兒一樣上學(xué)、生活，參加體育活動，結(jié)婚生子。”
名醫(yī)簡介：
刁美：主任醫(yī)師，教授，博導(dǎo)，首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒科醫(yī)學(xué)中心普外科主任醫(yī)師，北京市醫(yī)管中心登峰人才，北京市衛(wèi)生系統(tǒng)高層次人才，亞洲小兒外科學(xué)會理事(AAPS board member)，國際小兒外科創(chuàng)新學(xué)會理事(GICS board member)，中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會腔鏡組副組長，北京醫(yī)學(xué)會小兒外科分會常委。
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