(人民日報健康客戶端記者 侯佳欣）“肺纖維化起病隱匿，早期可能僅表現為活動后的氣短、咳嗽等癥狀，但隨著病情進展，癥狀會逐漸加重，嚴重限制患者日常活動。”9月27日，在由協同醫療健康基金會主辦、人民日報健康客戶端媒體支持的“早抗纖，暢呼吸——肺纖維化科普教育行動”階段總結會上，首都醫科大學附屬北京朝陽醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師詹曦表示，目前公眾對該疾病的認知仍非常有限。
每年9月是全球“肺纖維化關愛月”。記者了解到，截至目前，人民日報健康客戶端“早抗纖，暢呼吸”肺纖維化科普教育行動專題項目，已收到來自呼吸科等學科醫務人員投稿60余條，覆蓋全國15個省市22家醫療機構。這些科普作品有效提升了公眾對肺纖維化疾病的認知水平。
出現在肺組織中的瘢痕，嚴重時危及生命
“纖維化本身不是一種具體疾病，而像是出現在肺組織中的瘢痕。”上海市肺科醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師胡洋告訴記者，其產生的原因不是跌打損傷，而是過往曾出現炎癥或是其他因素損傷了肺實質或肺間質。機體為修復這些損傷，激活了肺部的纖維母細胞，但纖維母細胞并不能將損傷修復如初，只能通過分泌膠原蛋白來填補這些損傷部位。
胡洋介紹，常見的肺纖維化臨床診斷類型有特發性肺纖維化(IPF)、進展性肺纖維化(PPF)等。其中，IPF是一種以進行性肺纖維化、肺功能不可逆下降和早期死亡為特征的致命性疾病，主要影響50歲以上人群，男性多于女性。IPF的自然病程多變且無法預測，預后不佳，患者在確診后的中位生存期約為3年，如不治療，確診后2～5年內，只有50%的患者能夠存活，死亡率高于膀胱癌、腎癌、宮頸癌等，又被稱為“不是癌癥的癌癥”。
PPF則是因為環境暴露、感染、自身免疫損傷等原因引起的進行性纖維化性疾病，其中一部分患者繼發于系統性硬化病、類風濕關節炎、干燥綜合征、皮肌炎等自身免疫性疾病。因此，他們除了要應對關節痛、皮膚變化等常見問題，更要警惕嚴重且常見的并發癥——肺纖維化。
早診、早治是控制疾病進展和改善預后的關鍵
兩位專家均提到，不論IPF還是PPF，均以不可逆的肺組織損傷為共同特征，因此早發現、早診斷、早治療是控制疾病進展，改善患者預后的關鍵。普通胸片難以發現早期病變，胸部高分辨率CT（HRCT）較普通CT能更清晰分辨肺內微細結構，有助于發現患者隱匿起病的早期肺部纖維化特征，對疾病早診至關重要。
發現肺結節、肺纖維灶該怎么辦？胡洋表示，雖然肺部結節中有10%可能是惡性，但絕大多數肺部結節為良性，發現肺部結節不等于給疾病定性。同樣，CT報告上出現“纖維灶”三個字也要分清楚是局限性、彌漫性，還是特發性或其他類型的間質性肺病。即使是特發性肺纖維化，只要肺功能沒有很快下降，患者也能實現長期生存。
胡洋介紹，特發性肺纖維化目前仍被認為是病程不可逆轉的疾病。兩種已上市的抗纖維化藥物雖不能完全逆轉病情，但能延緩肺功能下降，改善生存質量，降低患者發生急性加重的風險。氧療和科學的肺功能鍛煉有助患者康復，終末期患者則可考慮肺移植。
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