膽道閉鎖與膽汁淤積的鑒別需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)評(píng)估。主要鑒別方法包括膽紅素代謝檢測(cè)、超聲檢查、肝膽核素掃描、磁共振胰膽管造影和肝穿刺活檢。
1、膽紅素檢測(cè)：
直接膽紅素持續(xù)升高超過20%總膽紅素提示膽汁排泄障礙。膽道閉鎖患兒常表現(xiàn)為直接膽紅素進(jìn)行性增高，而膽汁淤積可能伴隨轉(zhuǎn)氨酶異常。檢測(cè)需包含總膽紅素、直接膽紅素、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶等指標(biāo)。
2、超聲檢查：
高頻超聲可觀察膽囊形態(tài)及肝門部纖維塊。膽道閉鎖特征為膽囊萎縮或不可見，肝門部三角纖維塊征；膽汁淤積則可能顯示膽囊充盈或膽管擴(kuò)張。檢查前需禁食4小時(shí)以提高準(zhǔn)確性。
3、核素掃描：
肝膽動(dòng)態(tài)顯像中腸道無顯影高度提示膽道閉鎖。注射顯像劑后24小時(shí)腸道未出現(xiàn)放射性物質(zhì)排泄具有診斷價(jià)值，而膽汁淤積患者通常可見延遲性腸道顯影。檢查需在巴比妥類藥物預(yù)處理后進(jìn)行。
4、MRCP檢查：
磁共振胰膽管造影能無創(chuàng)顯示膽管樹結(jié)構(gòu)。膽道閉鎖表現(xiàn)為肝外膽管缺如或纖細(xì)，膽汁淤積可見膽管狹窄或充盈缺損。該檢查對(duì)嬰幼兒需鎮(zhèn)靜處理，分辨率可達(dá)1毫米。
5、肝活檢病理：
組織學(xué)檢查可見膽管增生或纖維化。膽道閉鎖典型表現(xiàn)為門脈區(qū)膽管增生伴纖維化，膽汁淤積則以毛細(xì)膽管膽栓形成為主。活檢需取至少3個(gè)不同肝葉標(biāo)本以提高診斷率。
確診需多學(xué)科協(xié)作評(píng)估，建議盡早在兒童專科醫(yī)院就診。日常護(hù)理需注意維持適量熱量攝入，選擇中鏈甘油三酯配方奶粉；避免使用肝毒性藥物；定期監(jiān)測(cè)生長發(fā)育指標(biāo)；保持皮膚清潔預(yù)防膽汁酸沉積性瘙癢；接種疫苗需避開免疫抑制期。對(duì)于疑似病例應(yīng)在出生后60天內(nèi)完成診斷性檢查，錯(cuò)過手術(shù)時(shí)機(jī)將顯著影響預(yù)后。
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