血友病一般不會直接引發貧血,但可能因反復出血導致繼發性貧血。血友病的癥狀表現主要有自發性出血、關節腫脹、皮下淤血、術后出血不止、肌肉血腫等。
1、自發性出血
血友病患者由于凝血因子缺乏,輕微外傷或無誘因情況下可能出現黏膜、牙齦、鼻腔等部位出血。幼兒患者換牙期可能出現持續滲血,需及時壓迫止血并補充凝血因子。
2、關節腫脹
關節腔反復出血會導致靶關節如膝關節、踝關節腫脹疼痛,長期未治療可能引起關節畸形。急性期需冷敷制動,嚴重時需關節腔穿刺抽積血。
3、皮下淤血
皮膚受到輕微碰撞后容易出現大片紫癜,淤斑吸收緩慢。新生兒可能出現分娩相關頭皮血腫,需避免肌肉注射和劇烈運動。
4、術后出血不止
拔牙、外科手術等創傷后出血時間顯著延長,普通止血措施效果差。術前需輸注凝血因子至安全水平,術后監測出血情況至少72小時。
5、肌肉血腫
深部肌肉群如髂腰肌、腓腸肌可能出現自發性血腫,伴隨劇烈疼痛和活動受限。需及時補充凝血因子防止神經壓迫,巨大血腫需外科引流。
血友病患者應定期監測血紅蛋白水平,長期慢性失血可能導致缺鐵性貧血,需適當補充鐵劑和維生素C。日常生活中需避免劇烈運動和使用抗凝藥物,關節保護可穿戴護具。出血發作時立即按需治療,規律預防性輸注凝血因子能顯著減少并發癥。建議每半年進行關節超聲評估,必要時到血液科??齐S訪。
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