原發性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病，主要表現為皮膚瘙癢、疲勞、黃疸等癥狀。原發性膽汁性肝硬化可能與自身免疫異常、遺傳因素、環境因素等有關，通常由肝內小膽管進行性破壞導致膽汁淤積，最終引發肝纖維化和肝硬化。
1、皮膚瘙癢
皮膚瘙癢是原發性膽汁性肝硬化的早期常見癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經末梢有關。瘙癢多從手掌、足底開始，逐漸蔓延至全身，夜間加重。患者可表現為皮膚抓痕、色素沉著。治療可遵醫囑使用考來烯胺散、利福平片、納曲酮片等藥物緩解癥狀，同時需避免搔抓以防感染。
2、疲勞
疲勞是原發性膽汁性肝硬化的典型癥狀，可能與膽汁淤積導致代謝紊亂、睡眠障礙有關。患者常表現為持續性乏力、活動耐力下降，休息后難以緩解。建議調整作息，避免過度勞累，必要時可遵醫囑使用維生素E軟膠囊、輔酶Q10膠囊等改善線粒體功能。
3、黃疸
黃疸多出現在疾病中晚期，由于膽紅素代謝障礙導致皮膚、鞏膜黃染，可伴有尿色加深、陶土樣便。血清膽紅素升高提示病情進展。治療需針對原發病，可遵醫囑使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片促進膽汁排泄，嚴重時需考慮肝移植。
4、脂肪瀉
脂肪瀉因膽汁分泌不足導致脂肪消化吸收障礙，表現為大便次數增多、糞便油膩惡臭、體重下降。患者可能合并脂溶性維生素缺乏。建議低脂飲食，補充維生素AD軟膠囊、維生素K1注射液，必要時使用胰酶腸溶膠囊輔助消化。
5、肝脾腫大
肝脾腫大是疾病進展至肝硬化的表現，體檢可觸及質地堅硬的肝臟邊緣，脾臟增大可能伴隨脾功能亢進。超聲檢查顯示肝實質回聲增粗、門靜脈增寬。治療需控制門脈高壓，可遵醫囑使用普萘洛爾片降低出血風險，嚴重時需行經頸靜脈肝內門體分流術。
原發性膽汁性肝硬化患者需長期隨訪，定期監測肝功能、肝纖維化指標。飲食以高蛋白、高維生素、低脂為主，避免飲酒。適度運動有助于緩解疲勞，但需避免劇烈活動。出現腹水、消化道出血等并發癥需及時就醫。保持良好心態，積極配合醫生進行藥物治療或肝移植評估。
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