先天性非溶血性黃疸是一種以膽紅素代謝障礙為主的遺傳性疾病，特點主要包括黃疸反復發作、血清非結合膽紅素升高、肝功能基本正常、無溶血證據及預后良好。
1、黃疸反復發作
患者自幼可出現間歇性皮膚及鞏膜黃染，常因疲勞、感染或饑餓誘發，黃疸程度輕至中度，多無皮膚瘙癢。發作時尿色正常，糞便顏色無變淺，癥狀可自行緩解。該特點與膽紅素葡萄糖醛酸轉移酶活性降低導致肝細胞攝取和轉化非結合膽紅素能力不足有關。
2、非結合膽紅素升高
實驗室檢查顯示血清總膽紅素升高，以非結合膽紅素為主，通常不超過85μmol/L。轉氨酶、堿性磷酸酶等肝功能指標基本正常，血紅蛋白及網織紅細胞計數無異常，可與溶血性黃疸鑒別。苯巴比妥試驗可誘導酶活性，幫助確診。
3、肝功能正常
患者肝臟合成功能不受影響，白蛋白、凝血酶原時間等指標均正常。超聲檢查無膽管擴張或肝臟結構異常，肝活檢可見肝細胞內膽紅素沉積，但無炎癥或纖維化表現。這一特點區別于病毒性肝炎等獲得性肝病。
4、無溶血證據
Coombs試驗陰性，外周血涂片無紅細胞碎片，血紅蛋白電泳正常，結合珠蛋白水平不降低。骨髓象顯示紅細胞系增生正常，這些特征可排除溶血性疾病導致的黃疸，是診斷的重要依據。
5、預后良好
本病為良性過程，不影響生長發育和壽命，多數患者無需特殊治療。黃疸發作期可口服苯巴比妥片促進膽紅素代謝，避免誘發因素如禁食、飲酒等。育齡期患者應進行遺傳咨詢，但子代發病概率較低。
先天性非溶血性黃疸患者應保持規律作息，避免過度疲勞，保證每日熱量攝入。可適量補充維生素D促進鈣吸收，定期監測膽紅素水平。若黃疸持續加重或出現腹痛、發熱等癥狀，需及時就醫排除其他肝膽疾病。日常避免使用磺胺類等可能競爭膽紅素代謝的藥物，新生兒期需與生理性黃疸鑒別。
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