肺纖維化晚期患者可考慮肺移植手術。肺移植適用于終末期肺纖維化患者，主要評估標準包括病情嚴重程度、預期壽命、其他器官功能及患者整體狀況。
1、適應癥評估：
肺移植適用于藥物治療無效、肺功能持續惡化的終末期肺纖維化患者。需滿足以下條件：一秒鐘用力呼氣容積小于50%預計值，彌散功能嚴重受損，靜息狀態下血氧飽和度持續低于88%，且預期生存期短于2-3年。患者需通過多學科團隊評估，排除活動性感染、惡性腫瘤等禁忌癥。
2、手術方式選擇：
肺移植主要有單肺移植和雙肺移植兩種方式。對于肺纖維化患者，雙肺移植效果通常優于單肺移植，可避免殘留病肺影響新肺功能。手術需在全身麻醉下進行，平均耗時6-8小時，術后需在重癥監護室觀察1-2周。
3、供體匹配要求：
供肺需通過血型匹配、尺寸匹配和人類白細胞抗原配型等評估。理想供體年齡應小于55歲，無吸煙史，胸部影像學正常，氧合指數大于300mmHg。由于供體短缺，患者平均需等待3-6個月，等待期間需持續進行呼吸康復訓練。
4、術后管理要點：
移植后需終身服用免疫抑制劑預防排斥反應，常用藥物包括他克莫司、霉酚酸酯和潑尼松。術后3個月內需每周復查肺功能，定期進行支氣管鏡檢查和胸部CT監測。急性排斥反應多發生在術后1年內，表現為咳嗽、發熱和氧飽和度下降。
5、預后影響因素：
肺移植術后1年生存率約85%，5年生存率約55%。預后與患者年齡、合并癥、術后并發癥密切相關。常見并發癥包括原發性移植物功能障礙、慢性排斥反應和機會性感染。術后需嚴格預防感染，避免接觸人群密集場所。
肺纖維化患者日常需保持適度有氧運動，如散步、太極拳等低強度運動，每周3-5次，每次20-30分鐘。飲食應保證充足蛋白質攝入，每日每公斤體重1.2-1.5克，多選擇魚類、蛋類等優質蛋白。注意補充維生素D和鈣質，預防骨質疏松。居住環境需保持空氣流通，濕度控制在40%-60%，定期進行肺功能監測和呼吸康復訓練。出現發熱、咳嗽加重等癥狀需及時就醫。
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