重度肺動脈高壓通過規范治療可改善癥狀并延長生存期，患者5年生存率約50%-70%。主要治療手段包括靶向藥物如安立生坦、波生坦、馬西替坦、氧療、抗凝治療，晚期可考慮肺移植。
1、靶向藥物治療：
內皮素受體拮抗劑安立生坦、5型磷酸二酯酶抑制劑西地那非等藥物能有效降低肺血管阻力。聯合用藥方案可延緩疾病進展，但需定期監測肝功能及藥物相互作用。
2、氧療支持：
長期低流量吸氧可糾正低氧血癥，緩解右心負荷。血氧飽和度低于90%時建議每日吸氧15小時以上，夜間氧療能改善睡眠呼吸紊亂。
3、抗凝治療：
華法林等抗凝劑適用于特發性肺動脈高壓患者，可預防原位血栓形成。需維持INR值在1.5-2.5之間，出血高風險患者需評估獲益風險比。
4、心肺康復：
定制化運動訓練如踏車訓練能提升運動耐量，但需避免強度超過Borg評分12級。呼吸肌訓練結合營養支持可改善惡病質狀態。
5、肺移植評估：
藥物難治性患者1年死亡率超過50%時需考慮移植。雙肺移植術后5年生存率約60%，需終身服用免疫抑制劑并預防感染。
患者應嚴格限制鈉鹽攝入每日＜3g，采用高蛋白、高熱量飲食維持體重。避免高原旅行、劇烈運動及妊娠，接種肺炎疫苗和流感疫苗。每周監測體重變化波動＞2kg需就診，保持情緒穩定有助于病情控制。建議每3-6個月進行右心導管復查，及時調整治療方案。
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