妊娠期急性脂肪肝是什么病

2025-05-03 06:54:56 來源：

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妊娠期急性脂肪肝是一種罕見但嚴重的妊娠并發癥，多發生在孕晚期，以肝臟脂肪快速堆積和肝功能衰竭為特征，需立即就醫治療。病因涉及激素變化、代謝異常及遺傳因素，治療包括終止妊娠、藥物支持和重癥監護。

1. 遺傳因素

部分患者存在脂肪酸氧化酶基因突變，導致肝臟無法正常代謝脂肪。常見突變基因為LCHAD和CPT1，這類人群孕期需密切監測肝功能。

2. 環境因素

高脂飲食、接觸肝毒性物質（如有機溶劑）可能誘發疾病。孕婦應避免攝入動物內臟、油炸食品，減少接觸新裝修環境中的化學揮發物。

3. 生理因素

孕晚期雌激素水平激增會抑制脂肪酸β氧化，雙胎妊娠者風險更高。建議孕28周后每周檢測轉氨酶和膽紅素水平，出現惡心嘔吐需警惕。

4. 病理機制

肝臟細胞脂肪變性引發炎癥反應，典型表現為黃疸、凝血功能障礙。超聲檢查可見"亮肝征"，確診需肝穿刺活檢。

治療方案：

1. 終止妊娠

剖宮產是最有效治療手段，確診后24小時內分娩可改善預后。孕34周前需使用地塞米松促胎肺成熟。

2. 藥物治療

N-乙酰半胱氨酸靜脈注射可改善肝功能，劑量為150mg/kg。凝血異常者補充新鮮冰凍血漿，血小板低于50×10?/L時輸注血小板。

3. 重癥監護

持續心電監護，維持血糖4-6mmol/L。血漿置換適用于肝性腦病患者，每次置換量2000-2500ml，隔日一次。

飲食管理：

1. 低脂高糖飲食

選擇米粥、藕粉等易消化碳水，每日脂肪攝入控制在20g以下。烹飪使用橄欖油替代動物油。

2. 分餐制

每日6-8餐減輕肝臟負擔，餐后保持半臥位30分鐘。可適量食用水煮蘋果、蒸山藥等堿性食物。

妊娠期急性脂肪肝死亡率達10-20%，及時終止妊娠是救治關鍵。治愈后需隨訪肝功能至少1年，再次妊娠前應進行遺傳咨詢和代謝評估。備孕階段建議補充肉堿和維生素B族，定期檢測血清游離脂肪酸水平。

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