貝赫切特綜合征又稱白塞病,主要表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚潰瘍、消化道潰瘍和眼部潰瘍。這些潰瘍具有反復發(fā)作、疼痛明顯的特點,屬于慢性全身性血管炎癥性疾病。
1、口腔潰瘍
口腔潰瘍是貝赫切特綜合征最常見的首發(fā)癥狀,多發(fā)生于頰黏膜、舌緣和唇內(nèi)側。潰瘍呈圓形或橢圓形,直徑2-10毫米不等,表面覆蓋灰白色假膜,周圍有紅暈。潰瘍發(fā)作時疼痛劇烈,影響進食和說話,通常1-2周可自愈但易復發(fā)。嚴重者可出現(xiàn)深大潰瘍,愈合后可能遺留瘢痕。
2、生殖器潰瘍
生殖器潰瘍多見于陰囊、陰莖、大陰唇等部位,形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深在,直徑可達1-3厘米。潰瘍基底呈灰黃色,邊緣清晰隆起,伴有明顯觸痛。男性患者可能出現(xiàn)陰囊皮膚壞死性潰瘍,女性患者外陰潰瘍可導致性交困難。生殖器潰瘍愈合較慢,常遺留色素沉著或瘢痕。
3、皮膚潰瘍
皮膚損害表現(xiàn)為結節(jié)性紅斑樣病變、毛囊炎或痤瘡樣皮疹,嚴重者可發(fā)展為壞死性血管炎伴皮膚潰瘍。潰瘍好發(fā)于下肢,特別是小腿伸側,呈多發(fā)性、深淺不一。潰瘍邊緣不規(guī)則,基底有壞死組織,周圍皮膚發(fā)紅腫脹,可能伴有靜脈炎或血栓形成。
4、消化道潰瘍
消化道潰瘍多發(fā)生在回盲部,也可累及食管、胃和結腸?;颊弑憩F(xiàn)為腹痛、腹瀉、便血等癥狀,嚴重者可發(fā)生腸穿孔。內(nèi)鏡檢查可見圓形或橢圓形潰瘍,邊界清楚,周圍黏膜充血水腫。消化道潰瘍可能反復發(fā)作,導致腸壁纖維化、狹窄甚至梗阻。
5、眼部潰瘍
眼部病變以葡萄膜炎最常見,嚴重者可發(fā)生視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)炎。角膜潰瘍多呈邊緣性、匍行性發(fā)展,可能并發(fā)前房積膿。患者出現(xiàn)眼痛、畏光、視力下降等癥狀,反復發(fā)作可導致青光眼、白內(nèi)障甚至失明。眼部潰瘍需及時治療以防不可逆損傷。
貝赫切特綜合征患者需保持潰瘍部位清潔干燥,避免繼發(fā)感染。飲食宜清淡柔軟,忌辛辣刺激性食物。注意勞逸結合,避免過度疲勞和精神緊張。定期復查血常規(guī)、血沉等指標,監(jiān)測病情變化。外出時做好防曬措施,減少紫外線誘發(fā)皮膚損害。嚴格遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑和生物制劑,不可自行增減藥量。出現(xiàn)新發(fā)潰瘍或原有潰瘍加重時,應及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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