特發性肺含鐵血黃素沉著癥可分為急性出血期、慢性反復發作期和肺纖維化期。該病是一種以肺泡毛細血管出血和肺內鐵沉積為特征的罕見疾病,各期臨床表現和病理特征存在差異。
1、急性出血期
急性出血期主要表現為突發咯血、呼吸困難、咳嗽伴血痰,胸部影像學可見雙肺彌漫性浸潤影。此期病理特征為肺泡內大量紅細胞和含鐵血黃素沉積,患者常伴有貧血和低氧血癥。治療需緊急處理咯血,必要時輸血糾正貧血,并給予糖皮質激素控制免疫反應。
2、慢性反復發作期
慢性反復發作期以間歇性咯血和貧血為特點,癥狀較急性期輕微但反復出現。肺部影像顯示網狀或結節狀陰影,病理可見肺泡巨噬細胞吞噬含鐵血黃素。此期需長期免疫抑制治療,定期監測肺功能和鐵代謝指標,預防急性發作。
3、肺纖維化期
肺纖維化期是疾病終末期,表現為進行性呼吸困難和肺功能不可逆下降。影像學顯示廣泛肺間質纖維化,病理可見肺泡結構破壞和膠原沉積。治療以改善通氣功能為主,嚴重者需考慮肺移植。此期患者易合并肺動脈高壓和右心衰竭。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥患者需避免劇烈運動和呼吸道感染,保持均衡飲食以糾正貧血,適量補充鐵劑但需監測血清鐵水平。定期隨訪肺功能和胸部影像學評估病情進展,急性發作時及時就醫。心理疏導有助于改善患者長期帶病生存的質量。
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