小兒地中海貧血可通過輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療等方式干預(yù)。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血,主要由珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足引起。
1、輸血治療
定期輸注濃縮紅細(xì)胞是維持患兒血紅蛋白水平的主要手段。中重型患兒需每2-4周輸注一次,維持血紅蛋白在90-100g/L以上。長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需同步監(jiān)測血清鐵蛋白。輸血治療能有效改善貧血癥狀,預(yù)防骨骼畸形等并發(fā)癥。
2、祛鐵治療
長期輸血患兒需使用鐵螯合劑促進(jìn)鐵排泄。常用藥物包括去鐵胺注射液和地拉羅司分散片,通過結(jié)合體內(nèi)游離鐵經(jīng)尿液或膽汁排出。治療期間需定期監(jiān)測肝功能、視力及聽力,過量祛鐵可能造成生長發(fā)育遲緩。
3、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治手段,適用于配型相合的嚴(yán)重型患兒。移植前需進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制治療,術(shù)后存在移植物抗宿主病風(fēng)險(xiǎn)。最佳移植年齡為2-6歲,成功率與供體匹配度密切相關(guān)。
4、基因治療
通過病毒載體將正常珠蛋白基因?qū)胱泽w造血干細(xì)胞,適用于無合適供體的患兒。目前已有β地中海貧血基因治療藥物獲批,但存在基因編輯脫靶風(fēng)險(xiǎn)。治療前需評(píng)估基因突變類型,治療后需長期隨訪嵌合率。
地中海貧血患兒日常需保證高蛋白、高維生素飲食,適量補(bǔ)充葉酸和維生素E。避免劇烈運(yùn)動(dòng)及感染,每3個(gè)月監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。家長應(yīng)學(xué)習(xí)貧血危象識(shí)別方法,攜帶疾病說明卡以備應(yīng)急輸血。定期復(fù)查鐵代謝、心臟及內(nèi)分泌功能,早期干預(yù)并發(fā)癥。基因檢測可指導(dǎo)生育規(guī)劃,產(chǎn)前診斷能預(yù)防重型患兒出生。
本文鏈接:小兒地中海貧血怎么治療 揭秘治小兒地中海貧血的4個(gè)方法http://www.sq15.cn/show-9-54432-0.html
聲明:本網(wǎng)站為非營利性網(wǎng)站,本網(wǎng)頁內(nèi)容由互聯(lián)網(wǎng)博主自發(fā)貢獻(xiàn),不代表本站觀點(diǎn),本站不承擔(dān)任何法律責(zé)任。天上不會(huì)到餡餅,請(qǐng)大家謹(jǐn)防詐騙!若有侵權(quán)等問題請(qǐng)及時(shí)與本網(wǎng)聯(lián)系,我們將在第一時(shí)間刪除處理。
上一篇: 血小板白細(xì)胞低是什么原因